A Cirrose biliar primária (PBC) e a colangite esclerosante p...
I. O exame físico pode revelar icterícia e prurido em ambos os distúrbios; xantelasmas e xantomas são vistos ocasionalmente nos estágios iniciais de ambas as doenças, particularmente na PSC, e hiperpigmentação, especialmente nas áreas expostas ao sol, e vitiligo podem estar presentes.
II. Até 80% dos pacientes com PBC também têm doenças extrahepáticas autoimunes coexistentes; a doença extra-hepática autoimune mais comum é síndrome sicca (de Sjögren).
III. A doença óssea metabólica (i. e., osteodistrofia hepática), que pode levar a fraturas patológicas incapacitantes, é uma complicação séria da PBC e PSC.
Mediante análise dos itens supracitados, assinale a alternativa correta.
Gabarito comentado
Confira o gabarito comentado por um dos nossos professores
Tema central: Colangiopatias crônicas autoimunes: PBC (Colangite Biliar Primária) e PSC (Colangite Esclerosante Primária). PBC acomete sobretudo mulheres de meia-idade e PSC, homens mais jovens. Ambas cursam com colestase crônica (↑FA/GGT), prurido e risco de cirrose.
Alternativa correta: C (somente os itens II e III estão corretos).
Por que os itens II e III estão corretos?
II. Na PBC, até 70–80% têm doença autoimune extra-hepática associada; a mais comum é a síndrome sicca/Sjögren, seguida por tireoidite autoimune, esclerodermia limitada e doença celíaca. Evidência: AASLD/EASL e Harrison’s confirmam alta associação de Sjögren na PBC.
III. Doença óssea metabólica (osteodistrofia hepática: osteopenia/osteoporose/osteomalácia) é complicação relevante em PBC e PSC, com risco de fraturas. Mecanismos: colestase crônica, inflamação e deficiência de vitamina D. Diretrizes recomendam rastreio com DEXA e suplementação de cálcio/vitamina D. (AASLD/UpToDate).
Por que o item I está incorreto (pegadinha!)? Embora prurido e icterícia possam ocorrer em ambas, a afirmação de que xantelasmas/xantomas são vistos “particularmente na PSC” está errada. Esses achados são mais típicos da PBC, por hipercolesterolemia/colestase prolongada. Hiperpigmentação também é descrita mais na PBC. Vitiligo pode coexistir por autoimunidade, mas não caracteriza PSC. Referências: Harrison’s, AASLD, UpToDate.
Como interpretar a questão na prova:
- Associe PBC a: mulher, AMA positivo, xantomas/xantelasmas, Sjögren.
- Associe PSC a: homem, colite ulcerativa, colangiorressonância com “beading” e risco de colangiocarcinoma.
- “Xantomas” → pense em colestase crônica intensa (mais PBC).
Diagnóstico em linhas gerais:
- PBC: ↑FA crônica + AMA (≥1:40) ou anti-gp210/anti-sp100; biópsia se sorologia negativa/atípica. Tratamento: ácido ursodesoxicólico (1ª linha), prurido com colestiramina. (AASLD/EASL).
- PSC: Colangio-RM com estenoses multifocais e dilatações (“contas de rosário”); excluir doença IgG4. Sem terapia modificadora comprovada; tratar estenoses dominantes endoscopicamente; monitorar CCA. (AASLD/UpToDate).
Análise das alternativas incorretas:
- A (I e II): incorreta porque o I está errado ao atribuir xantomas “particularmente” à PSC.
- B (I e III): incorreta pelo mesmo motivo do I.
- D (apenas II): incorreta porque o III também é verdadeiro (osteodistrofia hepática em PBC e PSC).
Referências: AASLD/EASL Guidelines on PBC and PSC; Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate (Primary biliary cholangitis; Primary sclerosing cholangitis).
Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!
Clique para visualizar este gabarito
Visualize o gabarito desta questão clicando no botão abaixo
Comentários
Veja os comentários dos nossos alunos
Clique para visualizar este comentário
Visualize os comentários desta questão clicando no botão abaixo