O Angioedema Hereditário (AEH) é uma desordem genética auto...

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Q3908043 Medicina
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma desordem genética autossômica dominante causada pela deficiência ou disfunção do inibidor de C1 (C1-INH), resultando na produção excessiva de bradicinina. Diferente do angioedema alérgico mediado por histamina, o Angioedema Hereditário (AEH) não responde ao uso de anti-histamínicos ou corticoides, representando um risco iminente de morte por asfixia em caso de envolvimento laríngeo. No contexto do diagnóstico e manejo de crises de angioedema não mediado por Imunoglobulina E (IgE), assinale a alternativa correta.
Alternativas

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Gabarito: C

Fundamento decisivo: O ponto decisivo é reconhecer que, no angioedema hereditário por deficiência/disfunção de C1-INH, o rastreio laboratorial clássico é C4 sérico reduzido, geralmente também alterado no período intercrítico; esse achado valida a alternativa C e diferencia o quadro de angioedema mediado por histamina/IgE.

Tema central: Rastreio laboratorial do AEH
Análise das alternativas
A
Errada
Incorreta porque transfere para o AEH uma conduta de angioedema histaminérgico/anafilaxia. No AEH, o edema é mediado por bradicinina, e adrenalina, anti-histamínicos e corticoides não são tratamento específico eficaz. Além disso, a base aponta que, no edema laríngeo por AEH, a prioridade técnica é proteção de via aérea e terapia dirigida à via da bradicinina/C1-INH quando disponível. Tratar como se fosse apenas reação alérgica atrasa a abordagem adequada.
B
Errada
Incorreta porque descreve erroneamente o AEH tipo 2. Nesse subtipo, o C1-INH pode estar quantitativamente normal ou elevado, mas sua função está reduzida, não preservada. Também está errado afirmar que a confirmação exige teste de provocação com veneno de abelha, porque isso mistura investigação de hipersensibilidade mediada por IgE com uma doença genética mediada por bradicinina. A base afirma que a confirmação envolve dosagem antigênica e funcional de C1-INH.
C
Certa
A alternativa C está correta porque, no AEH por deficiência ou disfunção de C1-INH, há ativação desregulada do sistema de contato/complemento com consumo de C4. Por isso, C4 baixo é exame de triagem clássico e costuma permanecer reduzido mesmo fora das crises. Esse é exatamente o marcador laboratorial de rastreio cobrado na questão. A própria base ressalta que o exame confirmatório envolve avaliação quantitativa e funcional do C1-INH, mas isso não invalida o papel do C4 como teste de rastreio.
D
Errada
Incorreta porque urticária pruriginosa não confirma deficiência de C1-INH; ao contrário, sugere mais fortemente mecanismo histaminérgico por mastócitos, como angioedema alérgico/anafilaxia. No AEH, o padrão típico é edema sem urticas e sem prurido como marcador central. Portanto, esse achado não fecha AEH nem permite excluir anafilaxia por amendoim.
Pegadinha da questão
A banca explorou a confusão entre angioedema por bradicinina e angioedema histaminérgico: quem não separa mecanismo, semiologia e exames acaba aceitando adrenalina como tratamento específico, urticária como sinal confirmatório ou teste alérgico como método diagnóstico de AEH.
Dica para questões semelhantes
  • Se o quadro for de AEH por C1-INH, pense em bradicinina, não em IgE/histamina.
  • Para triagem laboratorial de AEH, procure C4 baixo; para confirmação, lembre de C1-INH quantitativo e funcional.
  • C1-INH normal em quantidade não exclui AEH tipo 2, porque nesse subtipo o defeito é funcional.
  • Urticária pruriginosa favorece mecanismo histaminérgico e enfraquece a hipótese de AEH clássico.

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