A galactosemia resulta de um distúrbio na conversão de
galactose para glicose devido à ausência ou inatividade
enzimática. A deficiência enzimática causa o acúmulo da
galactose, ou galactose e galactose-1-fosfato, nos
tecidos corporais. O tratamento deve começar o mais
cedo possível no início da vida e consiste na:

Question

A galactosemia resulta de um distúrbio na conversão de
galactose para glicose devido à ausência ou inatividade
enzimática. A deficiência enzimática causa o acúmulo da
galactose, ou galactose e galactose-1-fosfato, nos
tecidos corporais. O tratamento deve começar o mais
cedo possível no início da vida e consiste na:  Alternativa A: Remoção de fontes de lactose e galactose da dieta. Ou Alternativa B: Remoção de fontes de fenilalanina da dieta. Ou Alternativa C: Remoção de todas as fontes proteicas da dieta. Ou Alternativa D: Remoção de todas as fontes de carboidratos da
dieta.

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Alternativa [A] Remoção de fontes de lactose e galactose da dieta. Gabarito: AFundamento decisivo: O enunciado aponta acúmulo de galactose ou galactose-1-fosfato por falha no metabolismo da galactose. Portanto, a alternativa correta é a que restringe fontes alimentares relacionadas a esse substrato: A.Tema central: Dietoterapia da galactosemiaAnálise das alternativasACertaA alternativa A identifica os componentes abrangidos pelo tratamento dietético: a diretriz recomenda restrição de galactose, com exclusão das fontes lácteas de lactose e galactose. A expressão “remoção de fontes” não deve ser interpretada como eliminação de qualquer traço de galactose: são permitidas fontes não lácteas que contribuam com pequenas quantidades, como frutas, vegetais e leguminosas.BErradaTroca o substrato a restringir. O controle da ingestão de fenilalanina pertence ao tratamento da fenilcetonúria, não ao da galactosemia. Mesmo na fenilcetonúria, a conduta é ingestão controlada, e não eliminação absoluta desse aminoácido.CErradaExclui indevidamente todo o grupo das proteínas. A restrição é dirigida à lactose e à galactose; a diretriz admite fontes proteicas, como fórmulas com proteína isolada de soja e ovos.DErradaTransforma a restrição de açúcares específicos em exclusão de todos os carboidratos. Isso contraria a permissão de frutas, vegetais e leguminosas no tratamento dietético.Pegadinha da questãoConfundir galactosemia com fenilcetonúria ou ampliar uma restrição específica de lactose e galactose para a exclusão de todas as proteínas ou de todos os carboidratos.Dica para questões semelhantesRelacione o substrato cujo metabolismo está comprometido aos componentes alimentares que o fornecem.Diferencie a restrição de componentes específicos da exclusão de um grupo inteiro de macronutrientes.Não interprete a restrição de galactose como proibição absoluta de alimentos não lácteos que forneçam pequenas quantidades permitidas pela diretriz.

A galactosemia resulta de um distúrbio na conversão de gala...

Gabarito comentado

Gabarito: A

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