Uma menina de 7 anos, portadora de epilepsia, associou carb...
A hipótese diagnóstica, com base nos dados apresentados, é:
Gabarito comentado
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Tema central: reações cutâneas graves a fármacos (SCAR), especialmente o espectro Stevens‑Johnson/Necrólise Epidérmica Tóxica (SJS/TEN), frequentemente desencadeado por anticonvulsivantes como a carbamazepina.
Alternativa correta: A – Necrólise epidérmica tóxica (TEN)
Justificativa clínica: Quadro agudo 1–3 semanas após novo fármaco, com dor cutânea, exantema maculopapular eritematoso que evolui para bolhas e descolamento epidérmico, mucosite ocular e oral e extensão de 40% da superfície corporal. No espectro SJS/TEN, o descolamento define: SJS <10%, sobreposição 10–30%, TEN >30%. Achados como Nikolsky positivo e lesões-alvo atípicas reforçam. A carbamazepina é clássico gatilho. Fisiopatologia: apoptose maciça de queratinócitos mediada por granulysin, Fas/FasL e citocinas (SCAR). Referências: UpToDate; Harrison’s; JAAD/Guidelines europeias de SCAR.
Diagnóstico e exames: É clínico. Biópsia confirma (necrose epidérmica em espessura total, clivagem subepidérmica). Solicitar hemograma, eletrólitos, função renal/hepática e aplicar SCORTEN para prognóstico.
Conduta essencial: Suspender imediatamente a carbamazepina. Internação em ambiente de grande queimado/UTI, controle hídrico e eletrolítico, analgesia, nutrição, cuidado ocular (oftalmologia), manejo asséptico de feridas. Terapias adjuvantes com evidência: ciclosporina ou etanercepte podem reduzir progressão; IVIG tem resultados variáveis; corticoide sistêmico precoce é controverso. (UpToDate, JAAD).
Por que as outras alternativas estão erradas?
B) Eritema multiforme: lesões‑alvo clássicas, distribuição acral, geralmente pós‑HSV; mucosa ausente ou discreta (EM minor/major) e sem grande descolamento. Não explica 40% de superfície e mucosite intensa.
C) Síndrome de Stevens‑Johnson: mesmo espectro, porém <10% de área descolada. Aqui há 40%, logo é TEN.
D) Penfigoide bolhoso: típico de idosos, bolhas tensas pruriginosas, pouca mucosa, curso crônico; não é uma SCAR aguda por droga em criança.
E) Vasculite: predomina púrpura palpável/úlceras e não descolamento epidérmico difuso com mucosite. O padrão clínico não é compatível.
Dica de prova (pegadinhas): memorize os pontos de corte de BSA para SJS/TEN; valorize mucosite dolorosa e tempo após novo fármaco. Diferencie de EM pelas lesões‑alvo típicas acras e pela baixa extensão.
Fontes: UpToDate (Severe cutaneous adverse reactions), Harrison’s Principles of Internal Medicine, diretrizes/consensos JAAD e europeus sobre SJS/TEN.
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