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Q3511178 Medicina
Uma menina de 7 anos, portadora de epilepsia, associou carbamazepina ao esquema anticonvulsivante prévio por descontrole de crises. Após uma semana do início da medicação, evoluiu com melhora das crises, mas há 24 horas apresenta anorexia, cefaleia e exantema maculopapular eritematoso em face e tórax, doloroso ao toque, com formação de bolhas no centro e ocupando 40% da superfície corporal. Há lesões em conjuntiva e mucosa oral.
A hipótese diagnóstica, com base nos dados apresentados, é:
Alternativas

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Tema central: reações cutâneas graves a fármacos (SCAR), especialmente o espectro Stevens‑Johnson/Necrólise Epidérmica Tóxica (SJS/TEN), frequentemente desencadeado por anticonvulsivantes como a carbamazepina.

Alternativa correta: A – Necrólise epidérmica tóxica (TEN)

Justificativa clínica: Quadro agudo 1–3 semanas após novo fármaco, com dor cutânea, exantema maculopapular eritematoso que evolui para bolhas e descolamento epidérmico, mucosite ocular e oral e extensão de 40% da superfície corporal. No espectro SJS/TEN, o descolamento define: SJS <10%, sobreposição 10–30%, TEN >30%. Achados como Nikolsky positivo e lesões-alvo atípicas reforçam. A carbamazepina é clássico gatilho. Fisiopatologia: apoptose maciça de queratinócitos mediada por granulysin, Fas/FasL e citocinas (SCAR). Referências: UpToDate; Harrison’s; JAAD/Guidelines europeias de SCAR.

Diagnóstico e exames: É clínico. Biópsia confirma (necrose epidérmica em espessura total, clivagem subepidérmica). Solicitar hemograma, eletrólitos, função renal/hepática e aplicar SCORTEN para prognóstico.

Conduta essencial: Suspender imediatamente a carbamazepina. Internação em ambiente de grande queimado/UTI, controle hídrico e eletrolítico, analgesia, nutrição, cuidado ocular (oftalmologia), manejo asséptico de feridas. Terapias adjuvantes com evidência: ciclosporina ou etanercepte podem reduzir progressão; IVIG tem resultados variáveis; corticoide sistêmico precoce é controverso. (UpToDate, JAAD).

Por que as outras alternativas estão erradas?

B) Eritema multiforme: lesões‑alvo clássicas, distribuição acral, geralmente pós‑HSV; mucosa ausente ou discreta (EM minor/major) e sem grande descolamento. Não explica 40% de superfície e mucosite intensa.

C) Síndrome de Stevens‑Johnson: mesmo espectro, porém <10% de área descolada. Aqui há 40%, logo é TEN.

D) Penfigoide bolhoso: típico de idosos, bolhas tensas pruriginosas, pouca mucosa, curso crônico; não é uma SCAR aguda por droga em criança.

E) Vasculite: predomina púrpura palpável/úlceras e não descolamento epidérmico difuso com mucosite. O padrão clínico não é compatível.

Dica de prova (pegadinhas): memorize os pontos de corte de BSA para SJS/TEN; valorize mucosite dolorosa e tempo após novo fármaco. Diferencie de EM pelas lesões‑alvo típicas acras e pela baixa extensão.

Fontes: UpToDate (Severe cutaneous adverse reactions), Harrison’s Principles of Internal Medicine, diretrizes/consensos JAAD e europeus sobre SJS/TEN.

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