Comentário da Questão – Nefrologia / Síndrome de Sjögren

Tema central: A questão aborda um quadro de fraqueza muscular progressiva, câimbras, acidose metabólica grave (pH 7,05, HCO₃ 6,2 mEq/L), hipocalemia acentuada (K 1,7 mEq/L) e insuficiência respiratória. O centro da pergunta é identificar a condição clínica que, além de acometer adultos, pode gerar esse perfil laboratorial e sintomatológico – quadro típico de acidose tubular renal distal (ATR tipo 1).

Justificativa da alternativa correta (B - Síndrome de Sjögren):
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que pode comprometer túbulos renais, especialmente causando ATR tipo 1. Na ATR tipo 1, há incapacidade de secretar prótons (H⁺) no túbulo distal e, consequentemente, retenção de ácido, acidose metabólica hiperclorêmica (ânion gap normal), hipocalemia e risco de paralisia muscular e insuficiência respiratória.
Segundo a literatura especializada (como Harrison’s Principles of Internal Medicine e UpToDate):
“A acidose tubular renal distal é associada à hipocalemia grave e pode ser manifestação inicial da Síndrome de Sjögren, mesmo em pacientes sem sintomas sicca evidentes.”
Portanto, o quadro respiratório agudo, precedido por fraqueza e hipocalemia, indica ATR distal, fortemente relacionada à Síndrome de Sjögren.

Análise das alternativas incorretas:

A) Síndrome de Cushing: Manifesta-se por hipocalemia moderada, alcalose metabólica, HAS e sinais clínicos (face em lua cheia, obesidade centrípeta), não vistos aqui.
C) Síndrome aparente de excesso de mineralocorticoide: Gera hipertensão, alcalose metabólica, retenção de sódio e hipocalemia, quadro não compatível com normotensão e acidose.
D) Síndrome de Liddle: Defeito dos canais de sódio no túbulo distal. Induz hipocalemia, hipertensão e alcalose metabólica.
E) Síndrome de Coon (Hiperaldosteronismo primário): Também associada a HAS e alcalose metabólica, diferentemente do quadro apresentado.

Dicas de Prova: Repare na associação de acidose metabólica com hipocalemia. Sempre que não houver hipertensão, e houver sintomas progressivos neuromusculares, pense em distúrbios tubulares (principalmente ATR distal). Palavras como “cãibras”, “paralisia” e “insuficiência respiratória” são pistas de baixa de potássio grave.

Resumo: Síndrome de Sjögren pode debutar com ATR distal e hipocalemia severa, levando a manifestações musculares e até insuficiência respiratória. Diagnóstico diferencial deve descartar causas hipertensivas e quadros de alcalose metabólica.

Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!