Denomina-se ictiose histrix a distribuição hemicorpórea das lesões, ou seja, unilateral.

Na síndrome do nevo epitelial, os nevos epidérmicos mais comuns são sistêmicos.

Os nevos verrucosos são acompanhados de hiperplasia das estruturas mais profundas das regiões afetadas.

Nas fases iniciais, as lesões podem ser exclusivamente maculosas e hiperpigmentadas.

Apesar de as placas serem hiperqueratósicas, as pápulas são hiperpigmentadas.