A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemo...

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Ano: 2021 Banca: FUNDATEC Órgão: GHC-RS Prova: FUNDATEC - 2021 - GHC-RS - Médico (Hematologia e Hemoterapia) |

Q4168606 Medicina

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica crônica, adquirida com hemólise intravascular; o paciente pode ter trombose e pancitopenia. Sobre essa patologia, assinale a alternativa correta.

A HPN é uma doença que afeta os eritrócitos apenas, no hemograma, plaquetas e leucócitos permanecem dentro dos parâmetros normais.

Esplenomegalia volumosa é frequente na HPN a qual sugere trombose da veia porta ou esplênica, bem como a hepatomegalia sugere trombose da veia hepática, que, se for somada à ascite, pode ser denominada síndrome de Budd-Chiari.

A anemia pode ser normocítica, mas, frequentemente é microcítica, com reticulocitose absoluta

A citometria de fluxo é o padrão-ouro no diagnóstico de HPN, com quantificação precisa do tamanho da população de células HPN; o melhor anticorpo é o anti-CD59.

A bilirrubina é discretamente aumentada com a desidrogenase lática (DHL) alta e a haptoglobina elevada na maioria dos casos.

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