Paulo, 25 anos de idade, negro, recebeu profilaxia anti-malá...

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Ano: 2009 Banca: MOVENS Órgão: HRSM-DF
Q1195040 Medicina
Paulo, 25 anos de idade, negro, recebeu profilaxia anti-malárica antes de uma viagem à África Ocidental. Na semana seguinte, desenvolveu fadiga progressiva. O exame físico não mostrou hepato-esplenomegalia. Estudos laboratoriais mostram um hematócrito de 30%. A análise do esfregaço de sangue periférico demonstra hemácias com numerosos corpúsculos de Heinz. A história familiar mostra outros casos semelhantes em homens, mas não em mulheres.
Assinale a opção que corresponde ao diagnóstico mais provável para esse quadro clínico.
Alternativas

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Tema central: A questão aborda um caso clássico de anemia hemolítica desencadeada por drogas oxidantes em indivíduo jovem do sexo masculino, com forte sugestão de deficiência de G6PD, uma das enzimopatias mais prevalentes no mundo.

Justificativa da alternativa correta (C - Deficiência de G6PD):

Os principais dados que levam ao diagnóstico são:

  • Homem jovem, negro, padrão familiar X ligado (afetando homens, não mulheres).
  • Início dos sintomas após uso de medicamento oxidante (profilaxia para malária, usualmente primaquina).
  • Quadro de anemia e fadiga de instalação aguda.
  • Corpos de Heinz no esfregaço sanguíneo - característico de hemólise oxidativa.
De acordo com a Sociedade Brasileira de Pediatria: “Os eritrócitos deficientes de G6PD encontram-se vulneráveis à hemólise por não conseguir proteger os grupos sulfidrilas da hemoglobina, formando corpos de Heinz... após ingestão de certas drogas oxidantes...” (SBP, Diretriz G6PD).

A G6PD é vital para a proteção da hemácia contra o estresse oxidativo. Sua deficiência expõe a hemácia ao dano e à hemólise ao contato com medicamentos como a primaquina.

Análise das alternativas incorretas:

  • A) Beta-talassemia: Caracteriza-se por anemia crônica, microcitose e, tipicamente, esplenomegalia. Não há associação direta com corpos de Heinz ou crises hemolíticas por medicamentos oxidantes. O padrão hereditário é autossômico recessivo.
  • B) Anemia falciforme: Predomina em populações negras, mas manifesta-se por crises vaso-oclusivas, icterícia, e hemácias falciformes, não corpos de Heinz. Não é desencadeada seletivamente por medicamentos oxidantes.
  • D) Esferocitose hereditária: Anemia hemolítica, mas os achados de laboratório incluem esferócitos e não corpos de Heinz, além de associação com aumentos do baço (esplenomegalia), ausente no caso apresentado.

Estratégias de prova: Fique atento a pistas como padrão de herança, exposição medicamentosa, alterações morfológicas das hemácias e quadros familiares.
Questões sobre G6PD frequentemente cobram ligação com "drogas oxidantes" e "corpúsculos de Heinz".

Resumo: O quadro clínico, laboratorial e epidemiológico é altamente sugestivo de deficiência de G6PD, principalmente devido à hemólise desencadeada por medicamento oxidante e à identificação dos corpúsculos de Heinz, com padrão de herança X ligada.

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