Suas manifestações em geral se iniciam entre a quarta e quinta décadas.

Cerca de 40% dos casos podem apresentar uma forma não familiar (esporádica).

Os lipomas são vistos na maioria dos pacientes.

Uma das indicações de rastreamento para MEN-1 é a presença de insulinoma.

É uma síndrome rara, com uma prevalência aproximada de 1/100.000.