Ocorre dilatação permanente do esôfago.

O substrato anatomofuncional é lesão do sistema nervoso entérico (SNE) ou sistema nervoso autônomo (SNA) intramural.

No esôfago, há inflamação nos gânglios (ganglionite e periganglionite) e nos nervos (neurite e perineurite) e intensos fenômenos degenerativos dos neurônios.

Pode ser provocado por obstrução mecânica.