Febre alta associada a exantema com vesículas na face desacompanhado de prurido é patognomônico da doença.

No início da fase aguda, as provas de atividade inflamatórias estão aumentadas, como a proteína C reativa (PCR).

O ecocardiograma com Doppler é um exame fundamental na avaliação das coronárias, do miocárdio e na verificação da presença de pericardite.

O edema que aparece nas mãos e nos pés é muito doloroso e está associado ao eritema palmoplantar com vasculite nas pontas dos dedos, que acabam por descamar iniciando pela região periungueal em dedo de luva na fase subaguda.

A DK pode acometer várias artérias e órgãos, como pulmão, intestino, vesícula biliar, Sistema Nervoso Central (SNC), entre outros, mas o comprometimento cardíaco é o mais significativo, com a formação de aneurismas coronarianos.