No Penfigoide Bolhoso, a imunofluorescência direta demonstra depósito linear de IgG e/ou C3 na zona da membrana basal. O principal alvo antigênico é a proteína BP180 (Colágeno XVII), sendo que a maior parte dos autoanticorpos reage especificamente contra o epítopo localizado no domínio extracelular não colagenoso denominado: