A CIA causa cianose precoce desde o nascimento, com desdobramento paradoxal da segunda bulha e hipofluxo pulmonar ao Raio-X. 

A ausculta cardíaca revela desdobramento fixo e amplo da segunda bulha (B2) e um sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar (devido ao hiperfluxo, não à estenose); o ecocardiograma mostra sobrecarga de volume (dilatação) das câmaras direitas.

O sinal clássico é o sopro contínuo "em maquinaria" na região infraclavicular esquerda e sobrecarga de câmaras esquerdas.

A ausculta apresenta um sopro holossistólico rude em borda esternal esquerda baixa (foco tricúspide) e o ecocardiograma evidencia hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo.