Após a avaliação em ambulatório de clínica médica, paciente ...

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Q2039818 Medicina
Após a avaliação em ambulatório de clínica médica, paciente do sexo masculino, com idade de 20 anos, procura o serviço de cirurgia cardíaca do hospital apresentando ectasia anulo-aórtica, regurgitação valvar aórtica grave, luxação do cristalino e sinais angio-tomográficos de dissecção aórtica crônica.
O diagnóstico mais provável é 
Alternativas

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A questão apresenta um paciente de 20 anos com um conjunto de sintomas específicos: ectasia anulo-aórtica (dilatação da raiz da aorta), regurgitação valvar aórtica grave (fluxo reverso de sangue através da válvula aórtica), luxação do cristalino (deslocamento da lente natural do olho) e sinais de dissecção aórtica crônica (uma separação das camadas na parede da aorta). Esses sinais e sintomas são classicamente associados à Síndrome de Marfan, uma doença do tecido conjuntivo de origem genética que afeta várias estruturas do corpo, incluindo o coração, vasos sanguíneos, olhos, ossos e ligamentos. As outras opções apresentadas não se encaixam tão bem com a constelação de sinais e sintomas descritos: a aortite sifilítica geralmente ocorre em estágios tardios da sífilis e não está associada à luxação do cristalino; a necrose cística da adventícia é uma condição muito rara e não se relaciona com os achados oculares ou as alterações sistêmicas da Síndrome de Marfan; a aortite de Takayasu afeta principalmente mulheres jovens e não é caracterizada pela luxação do cristalino ou ectasia anulo-aórtica; e a ateromatose difusa está mais frequentemente associada à doença arterial aterosclerótica, que é incomum em jovens e não inclui a luxação do cristalino. Portanto, o diagnóstico mais provável, de acordo com os sinais e sintomas fornecidos, é a Síndrome de Marfan, a alternativa B.

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