Questões de Concurso Público UFRJ 2023 para Médico - Neurologia Pediátrica

A encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) neonatal afeta cerca de 2,7 milhões de recém-nascidos, dos quais cerca de 25% morrem e mais da metade dos sobreviventes terão encefalopatia crônica não progressiva, epilepsia e outras doenças neurológicas. Sobre a EHI neonatal podemos afirmar que:

I - A escala modificada de Sarnat&Sarnat permite a classificação da EHI em leve, moderada e grave, a partir da avaliação de itens clínicos que incluem nível de consciência, tônus muscular e função autonômica.

II - A hipotermia terapêutica deve ser iniciada nas formas moderadas e graves de EHI, dentro das primeiras seis horas de vida e continuada por um período de 72 horas.

III - Para a confirmação do diagnóstico de EHI e determinar a extensão da lesão cerebral, a ressonância magnética de encéfalo com difusão deve ser preferencialmente obtida após 10 dias de vida de recém-nascidos a termo.

IV - A relação lactato/N-acetil-aspartato, aferida na ressonância de encéfalo com espectroscopia, é um bom parâmetro sobre o prognóstico do recém-nascido.

Em relação aos itens acima, podemos afirmar que:

Uma criança de seis meses de idade apresenta quadro clínico de atraso global do desenvolvimento, crises mioclonicas, ataxia, surdez, atrofia óptica, eczema seborreico, alopecia e madarose. Marque a alternativa que mostra qual a principal hipótese diagnóstica inicial.

Crianças portadoras de erros inatos do metabolismo podem manifestar grande variedade de sinais e sintomas neurológicos e serem um desafio diagnóstico. Alguns achados laboratoriais específicos podem sugerir alguns erros inatos do metabolismo. Correlacione os achados laboratoriais com os erros inatos do metabolismo.

1 - Aumento da alfafetoproteína 2 - Ceruloplasmina baixa no plasma 3 - Hipoglicorraquia 4 - Ácido úrico plasmático baixo 5 - Acantocitose
( ) deficiência do cofator de molibdênio ( ) doença mitocondrial  ( ) ataxia-telangectasia  ( ) abetalipoproteinemia ( ) doença de Menkes

A discinesia tardia é definida por movimentos hipercinéticos, predominantemente coreoatetóticos, induzidos pela exposição contínua de fármacos. Sobre a discinesia tardia, é correto afirmar que:

Paciente de 10 anos de idade, sexo masculino, com história de distonia de início há cerca de dois anos. Os movimentos distônicos iniciaram em membro inferior direito, progredindo para o membro inferior esquerdo, atualmente envolvendo os quatro membros, de caráter contínuo. Ressonância magnética de encéfalo normal. Ausência de resposta clínica à levodopa. O diagnóstico etiológico mais provável é: