Na avaliação de quadro convulsivo, é necessária uma avaliação clínica cuidadosa para pesquisar a causa subjacente. Considerando essa temática e assuntos correlacionados, julgue o próximo item.

Nos quadros epilépticos da infância, o epônimo síndrome de Lennox-Gastaut é reservado a crises de características variáveis, com pouca ou nenhuma resposta aos anticonvulsivantes, retardo mental e eletroencefalograma (EEG) com ponta-onda lenta.

Com relação à Síndrome de Dandy-Walker, cujo diagnóstico em 25% dos casos se faz ao nascimento e em 75% deles por volta de 1 ano de idade, julgue o item a seguir.

A Síndrome de Dandy-Walker caracteriza-se por estenose do aqueduto de Sylvius.

O estado de mal epiléptico é uma das emergências mais críticas em neuropediatria.

Com relação ao tratamento adequado dessa condição clínica, julgue o item subsecutivo.

O uso de difenil-hidantoina em estado de mal epiléptico é feito após a diluição preferencial do fármaco em soro glicosado 5%.

A respeito do tratamento para pacientes com crises de ausências, julgue o seguinte item.

Devido à baixa incidência de efeitos colaterais graves, o valproato de sódio é o tratamento de primeira escolha para crises de ausências.

Com relação às crises convulsivas em recém-nascidos, julgue o item que se segue.

As crises mioclônicas constituem um padrão incomum de crise no recém-nascido, e sua presença sugere lesão cerebral severa difusa.

Com relação à espinha bífida, julgue o próximo item.

Mais de 90% do quadro clínico de espinha bífida cística tem localização sacral.

As lesões cerebrais no recém-nascido a pré-termo são múltiplas, e a hemorragia peri-intraventricular (HPIV) permanece como a lesão mais descrita e conhecida.

A esse respeito, julgue o item seguinte.

Ressonância nuclear magnética é o método de eleição para o diagnóstico da hemorragia peri-intraventricular do recém-nascido pré-termo.

Limitações farmacocinéticas e farmacodinâmicas das insulinas humanas estimularam o desenvolvimento de outras formulações, objetivando menor variabilidade e maior proximidade à secreção fisiológica de insulina.

Considerando essa temática e assuntos correlacionados, julgue o item a seguir.

A preparação da insulina regular baseia-se na adição de protamina, que causa ionização da molécula e promove cristalização e formação de estrutura hexamérica, favorecendo seu uso subcutâneo, intramuscular ou endovenoso.

Durante o desenvolvimento da criança, distúrbios hormonais poderão ocorrer e levar à precocidade ou retardar o início da puberdade.

Considerando essa temática e assuntos correlacionados, julgue o item subsequente.

Adrenarca precoce em meninas com idade inferior a 8 anos é uma condição caracterizada pelo início da secreção androgênica da glândula suprarrenal.

O diagnóstico precoce da hiperplasia de suprarrenal congênita é fundamental para evitar algumas complicações clínicas. A respeito desse assunto, julgue o próximo item.

A expressão aumentada do gene relacionado a 21-hidroxilase é responsável por aproximadamente 90% dos casos de hiperplasia congênita clássica das suprarrenais, que, por sua vez, é a causa mais comum de pseudo-hermafroditismo feminino

A respeito dos distúrbios que influenciam na determinação e diferenciação sexuais e que envolvem não somente questões médicas complexas e urgentes, como também problemas psicológicos extremamente sérios, julgue o item subsecutivo.

A disgenesia gonadal completa ou pura pode ser caracterizada por fenótipo feminino com infantilismo sexual, hipogonadismo hipergonadotrófico e amenorreia primária. Não se observam ambiguidade genital, baixa estatura ou sinais dismórficos característicos da síndrome de Turner.

O sexo genético do zigoto é estabelecido pela fertilização de um óvulo normal por um espermatozoide, que contém um cromossomo X ou um cromossomo Y. Em humanos, o sexo heterogamético (XY) é masculino e o homogamético (XX) é feminino.

Considerando essa temática, julgue o item seguinte.

O controle da gonadogênese masculina é realizado somente pelo gene SRY (sex-determining region on the Y chromosome), localizado na região 1A1 do braço curto desse cromossomo.

As modificações endócrinas na puberdade resultam em um aumento da secreção dos esteroides sexuais, que produzem desenvolvimento das características sexuais secundárias, alterações da composição corporal e o estirão de crescimento pubertário.

A esse respeito, julgue o item a seguir.

No estadiamento 2 puberal masculino, segundo Marshall e Tanner, sobrevém no desenvolvimento genital aumento de escroto e testículos, a pele escrotal torna-se avermelhada e muda de textura, e há grande aumento do pênis em comprimento.

As modificações endócrinas na puberdade resultam em um aumento da secreção dos esteroides sexuais, que produzem desenvolvimento das características sexuais secundárias, alterações da composição corporal e o estirão de crescimento pubertário

. A esse respeito, julgue o item a seguir.

No estadiamento 3 puberal feminino, segundo Marshall e Tanner, ocorre maior aumento da mama e da aréola sem separação dos seus contornos, e os pelos púbicos tornam-se mais escuros, espessos e encaracolados, distribuindo-se na região púbica.

A possibilidade de transmissão vertical do vírus da hepatite B (HBV) constitui uma preocupação no pré-natal.

Sobre esse tema e aos aspectos a ele relacionados, julgue o próximo item.

Mãe HBeAg + ou com carga viral materna > 106 UI/mL possui indicação do uso de tenofovir a partir da 28.ª semana de gestação.

As doenças que apresentam diminuição da absorção intestinal de um ou mais nutrientes (gorduras, proteínas e carboidratos), minerais e vitaminas, são classificadas como síndromes disabsortivas.

A respeito desse tema, julgue o item subsecutivo.

Na avaliação da função endócrina pancreática, a elastase-1 fecal constitui um teste muito sensível, que não se altera com a reposição exógena de enzimas pancreáticas.