Questões de Concurso
Comentadas sobre hematologia em medicina
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(__)Um protocolo de transfusão maciça moderno preconiza a transfusão de concentrado de hemácias (CH), plasma fresco congelado (PFC) e plaquetas (CP) em uma razão próxima a 1:1:1, visando mimetizar a composição do sangue total e tratar a coagulopatia dilucional e de consumo precocemente.
(__)A administração de ácido tranexâmico, um agente antifibrinolítico, deve ser considerada em pacientes com sangramento traumático, idealmente dentro de 3 horas do trauma, pois demonstrou reduzir a mortalidade por sangramento, mas seu uso é contraindicado se houver suspeita de coagulação intravascular disseminada (CIVD) com componente trombótico.
(__)O uso de crioprecipitado ou concentrado de fibrinogênio deve ser guiado por testes laboratoriais, como a dosagem de fibrinogênio, visando manter os níveis acima de 150-200 mg/dL. A administração empírica sem monitorização laboratorial não é recomendada.
(__)A transfusão de concentrado de hemácias deve ter como alvo um nível de hemoglobina entre 9 e 10 g/dL para otimizar a oferta de oxigênio aos tecidos, uma vez que a "hipotensão permissiva" não se aplica à reposição de massa eritrocitária.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
I.A síndrome de Wiskott-Aldrich, uma imunodeficiência ligada ao X causada por mutações no gene WAS, caracteriza-se pela tríade clássica de microtrombocitopenia, eczema e infecções recorrentes, sendo que a plaquetopenia é resultado de uma produção medular ineficaz e de uma destruição periférica acelerada de plaquetas pequenas e disfuncionais.
II.A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é um defeito na imunidade celular mediada por linfócitos T, que leva à incapacidade de formar granulomas para conter infecções intracelulares, resultando em linfopenia progressiva e infecções virais graves.
III.A Linfo-histiocitose Hemofagocítica (LHH) familiar é uma IDP autossômica recessiva causada por mutações em genes envolvidos na função citotóxica das células T e NK (ex: PRF1, UNC13D), levando a uma ativação imune maciça e descontrolada, com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia.
Está correto o que se afirma em:
I.O diagnóstico de AA requer uma biópsia de medula óssea com celularidade inferior a 25% (ou <50% com menos de 30% de células hematopoiéticas residuais), na ausência de fibrose significativa, infiltrado neoplásico ou displasia proeminente, associada a pelo menos duas das três citopenias periféricas: neutrófilos < 500/µL, plaquetas < 20.000/µL e reticulócitos corrigidos < 1%.
II.A pesquisa de clones de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) por citometria de fluxo de alta sensibilidade é um exame complementar dispensável no diagnóstico inicial de AA, devendo ser reservado apenas para casos que não respondem à terapia imunossupressora.
III.O diagnóstico diferencial com a fase hipocelular da Síndrome Mielodisplásica (SMD) pode ser desafiador. A presença de alterações citogenéticas clonais, como a monossomia do 7 ou a deleção do 5q, e a observação de dispoese significativa em pelo menos 10% das células de uma linhagem, favorecem fortemente o diagnóstico de SMD hipocelular em detrimento de AA.
Está correto o que se afirma em:
(__)Uma reação febril não hemolítica (RFNH) é definida como a elevação da temperatura corporal ≥ 1°C, associada à transfusão, com temperatura final > 38°C, na ausência de outras causas pirogênicas. A notificação é obrigatória, e o grau de imputabilidade é geralmente classificado como "Definitivo (Grau 3)" se ocorrer até 4 horas após o término da transfusão.
(__)A Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI) é caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão. Para a confirmação do caso, é indispensável a comprovação da presença de anticorpos antileucocitários (anti-HLA ou anti-HNA) no doador e a ausência de fatores de risco para síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) no receptor.
(__)A Sobrecarga Circulatória Associada à Transfusão (TACO) deve ser notificada quando o paciente desenvolve edema pulmonar agudo e há evidência de sobrecarga volêmica, como a elevação do peptídeo natriurético cerebral (BNP). A imputabilidade é considerada "Provável (Grau 2)" mesmo que o paciente tivesse uma condição cardíaca pré-existente.
(__)A contaminação bacteriana de um hemocomponente, confirmada por hemoculturas concordantes (mesmo microrganismo) do produto e do receptor, deve ser classificada como uma reação imediata, com imputabilidade "Definitiva (Grau 3)", e o evento deve ser notificado como septicemia transfusional.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)Um padrão de reatividade em que todas as hemácias do painel, incluindo o autoteste, são positivas em fase de antiglobulina humana (Coombs), mas a reatividade desaparece completamente quando o teste é repetido utilizando soro tratado com ditiotreitol (DTT), é fortemente sugestivo da presença de um aloanticorpo da classe IgM de alta reatividade térmica, como um anti-Jkª.
(__)A presença de um anticorpo que reage com todas as células do painel em todas as fases, incluindo o autocontrole, e cuja reatividade é significativamente mais forte com hemácias tratadas por enzimas proteolíticas (como a papaína), sugere um anticorpo contra um antígeno de alta frequência no sistema Rh, como o anti-e.
(__)Quando um paciente com histórico de múltiplas transfusões apresenta um eluato positivo reativo contra todas as hemácias do painel, enquanto o teste de antiglobulina direto (TAD) é negativo ou fracamente positivo (microscópico), deve-se suspeitar de um anticorpo adsorvido contra um medicamento que se liga à membrana eritrocitária, como a cefotaxima.
(__)Em um paciente com diagnóstico de Anemia Falciforme e aloimunização complexa, a identificação de um anti-Fyª pode ser desafiadora, pois este anticorpo é caracteristicamente lábil e sua reatividade pode diminuir ou desaparecer in vitro após curto período de armazenamento da amostra de soro, resultando em testes falso-negativos.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
I.A pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA por RT-PCR ou FISH é um passo mandatório na investigação, pois sua presença define a variante mieloproliferativa da SHE, que é altamente responsiva ao tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, mesmo em doses baixas.
II.A demonstração de clonalidade de linfócitos T através da análise de rearranjo do receptor de célula T (TCR) e a identificação de uma população de linfócitos T com fenótipo aberrante (ex: CD3- CD4+) por citometria de fluxo são essenciais para o diagnóstico da SHE variante linfoide.
III.A biópsia de medula óssea em pacientes com SHE geralmente revela hipercelularidade acentuada com mais de 20% de eosinófilos e precursores, sendo este achado suficiente para classificar a doença como Neoplasia Mieloide/Linfoide com Eosinofilia, independentemente de outros marcadores moleculares.
Está correto o que se afirma em:
(__)O primeiro passo imediato no laboratório é realizar a checagem administrativa, que consiste em conferir a identificação do paciente, da bolsa de sangue e de todos os registros e documentos transfusionais, pois o erro de identificação é a causa mais comum de RTHA fatal.
(__)A repetição da tipagem ABO/Rh do paciente (amostra pós-transfusional) e da bolsa de sangue implicada é um procedimento mandatório. Uma discrepância na tipagem ABO entre a amostra pré e pós-transfusional é um forte indicativo de que ocorreu uma transfusão incompatível.
(__)A realização de um Teste de Antiglobulina Direto (TAD) na amostra pós-transfusional é fundamental. Um resultado positivo, especialmente com padrão de reação em "duplo campo" (população de células aglutinadas e não aglutinadas), é altamente sugestivo de uma reação hemolítica por aloanticorpo.
(__)A inspeção visual das amostras de soro ou plasma do paciente, pré e pós-transfusão, em busca de hemólise (coloração avermelhada) é um teste de alta sensibilidade e especificidade, sendo que a ausência de hemólise visual na amostra pós-transfusional exclui com segurança o diagnóstico de RTHA.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)O serviço de hemoterapia deve possuir um Manual da Qualidade que descreva o sistema da qualidade e a estrutura organizacional, além de Procedimentos Operacionais Padrão (POP) para todas as atividades.
(__)Todos os registros relacionados ao ciclo do sangue, incluindo os de doação, exames e transfusão, devem ser arquivados e mantidos por um período mínimo de 20 anos.
(__)A validação de um novo processo ou equipamento crítico deve ser realizada antes de seu uso na rotina, mas a revalidação não é necessária em caso de alterações significativas que possam impactar o resultado.
(__)A autoavaliação das Boas Práticas no Ciclo do Sangue deve ser realizada pelo menos uma vez a cada dois anos, com o objetivo de verificar o cumprimento dos requisitos e subsidiar ações corretivas.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo necessário descartar outras causas de trombocitopenia isolada, como infecções virais (HIV, hepatites), doenças do colágeno e trombocitopenia induzida por drogas, antes de firmar o diagnóstico.
(__)O tratamento está indicado devido à contagem de plaquetas abaixo de 10.000/mm³ e à presença de sangramento ativo. A terapia de primeira linha consiste em corticoesteroides em altas doses (p. ex., prednisona 1 mg/kg/dia ou dexametasona em pulsos).
(__)A transfusão de concentrado de plaquetas é a medida mais importante e deve ser realizada imediatamente e de forma seriada para corrigir a plaquetopenia e controlar o sangramento, independentemente de outras terapias.
(__)Em casos de sangramento grave com risco de vida ou necessidade de um aumento rápido na contagem de plaquetas, a administração de Imunoglobulina Humana Intravenosa (IgIV) é uma terapia de primeira linha, podendo ser associada aos corticoesteroides.
A sequência está correta em:
(__)O quadro clínico é altamente sugestivo de uma Reação Febril Não Hemolítica (RFNH), uma das reações transfusionais mais comuns, e a conduta imediata deve ser a administração de antitérmico e a redução da velocidade de infusão.
(__)A principal hipótese diagnóstica é a Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI), caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão, na ausência de outros fatores de risco para lesão pulmonar aguda.
(__)A notificação ao sistema de hemovigilância deve ser realizada classificando o evento como uma reação anafilática, devido à dispneia e hipoxemia agudas, e a investigação deve focar na pesquisa de anticorpos IgA no paciente.
(__)A conduta imediata inclui a interrupção da transfusão, a manutenção do acesso venoso com solução salina, a administração de oxigênio suplementar para manter a saturação >90% e a notificação imediata ao serviço de hemoterapia para iniciar a investigação da reação, que inclui a análise do componente sanguíneo e do doador.
A sequência está correta em:
Considerando o volume corpuscular médio (VCM), a amplitude de distribuição eritrocitária (RDW), a capacidade total de ligação do ferro (TIBC) e a ferritina sérica, assinale a alternativa que expressa o padrão mais compatível com anemia ferropriva não tratada.
Com base nesse caso clínico hipotético, assinale a opção que apresenta o diagnóstico e a conduta inicial adequados.