A respeito das talassemias, está correto o que se afirma em:

A respeito da Deficiência de Piruvatoquinase (PK), está correto o que se afirma em:

A esferocitose hereditária (EH) é ocasionada por defeitos moleculares nas proteínas envolvidas nas interações verticais entre o esqueleto e a dupla camada lipídica da membrana dos eritrócitos, o que ocasiona a insuficiência dos componentes do esqueleto da membrana eritrocitária. Dentre as principais proteínas relacionadas a esse quadro estão, EXCETO:

As crises aplásticas quando ocorrem na esferocitose hereditária (EH), em geral, são precipitadas por infecção por:

Dentre as manifestações clínicas características da esferocitose hereditária (EH) listadas abaixo, a que ocorre mais raramente é:

Assinale a alternativa incorreta sobre os achados laboratoriais característicos da esferocitose hereditária (EH).

A respeito da anemia perniciosa, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. Ocorre frequentemente em pacientes do sexo feminino, com idade média do diagnóstico por volta dos 60 anos.

II. Ocorre por destruição autoimune e atrofia das células das mucosas pariental gástrica, levando à insuficiência de fator intrínseco e ácido clorídrico, ocasionando má absorção e deficiência de cobalamina.

III. Na maioria dos pacientes (cerca de 80%) existe a ocorrência de histórico familiar positivo da doença e há uma associação com outras doenças autoimunes.

IV. Os pacientes com deficiência de vitamina B12 podem desenvolvem doenças da tireoide, como o hipotireoidismo.

Estão corretas:

Não está entre as características gerais das anemias megaloblásticas:

A etiologia da Leucemia-linfoma de células T do adulto (LLcTA), está relacionada a infecção pelo:

A respeito das características gerais da leucemia linfóide aguda (LLA), analise as afrmativas e assinale a alternativa correta:

I. Em crianças corresponde a maioria dos casos de todas as leucemias agudas, tendo maior incidência no sexo masculino.

II. Ao exame físico, os pacientes podem apresentar hepatomegalia e esplenomegalia.

III. Pacientes com LLA-T podem apresentar sintomas relacionados à massa mediastinal volumosa, como tosse seca, dispnéia e sintomas de compressão de veia cava superior.

IV. A LLA pró-B (BI) corresponde a maioria dos casos na LLA em adultos.

V. As LLA-T correspondem a aproximadamente 25% das LLA no adulto, sendo que a LLA-T tímica corresponde a maioria dos casos.

Estão corretas:

As alterações citogenéticas associadas a fatores prognósticos favoráveis na Leucemia Mielóide Aguda (exceto na Leucemia Promielocítica) estão presentes em alguns cariótipos, exceto em:

Dentre as características clínicas da Leucemia Mielóide Aguda (LMA), a tendência a sangramento decorrente de trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada (CIVD) é mais característico de LMA:

Dentre as características e manifestações clínicas da protoporfiria eritropoiética estão, EXCETO:

A respeito da porfiria variegata, está incorreto o que se afirma em:

Dentre os tipos de porfrias listados abaixo, o que ocorre mais frequentemente é:

Paciente sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com hematomacrose hereditária, apresentando índice de saturação de transferrina (IST) > 57% e ferritina sérica (FS) >1.800µg/L, e exame pelo método PCR-RT (Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real) confirmando homozigose para C282Y, sem anemia coexistente. Para esse paciente a conduta terapêutica inicial a ser tomada é:

A hemocromatose secundária associada à sobrecarga transfusional de ferro, geralmente, desenvolve-se em pacientes com anemias refratárias, sendo que dentre elas, a doença mais frequentemente associada com a sobrecarga transfusional de ferro é:

A respeito da hemocromatose hereditária (tipo 4) decorrente de mutações da ferroportina, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. É herdada de forma autossômica recessiva.

II. A doença apresenta-se de duas formas: uma apresentando altos valores de ferritina e de saturação de transferrina, e a outra, forma de doença da ferroportina associada com altos níveis de ferritina, mas baixos valores de saturação da transferrina.

III. Na forma associada a saturação de transferrina elevada, a ferroportina é devidamente expressa na membrana das células, porém é resistente à ação da hepcidina. O ferro é absorvido em excesso tanto no intestino quanto no sistema reticuloendotelial, levando a aumento dos níveis séricos de ferro e da saturação.

Estão corretas:

A hemocromatose tipo 2, também denominada hemocromatose juvenil, com início aproximadamente ao redor da 2ª ou 3ª décadas de vida, possui manifestações mais precoces e mais graves do que a hemocromatose hereditária. A hemocromatose juvenil, possui dois subtipos de apresentação, subtipos 2A e 2B, conforme o gene acometido. A mutação genética responsável pela hemocromatose juvenil tipo 2B ocorre no gene:

Analise as seguintes assertivas em relação às anemias:

I. Independentemente da sua causa, a anemia provoca aumento da oxigenação tecidual consequente à maior capacidade de transporte de oxigênio aos tecidos.

II. Pacientes mais idosos, com doença aterosclerótica, podem desenvolver angina de peito, infarto do miocárdio, ataque isquêmico transitório ou claudicação intermitente precoce durante a anemia aguda.

III. Uma resposta fisiológica importante à anemia crônica é a diminuição da eritropoetina, sintetizada nos rins, que age diretamente na medula óssea, ocasionando diminuição da eritropoese.

Quais estão corretas?