Tema central: síndromes com periodontite agressiva de início precoce associadas a defeitos imuno-genéticos. A pista-chave é a mutação no gene da catepsina C (CTSC), que ativa proteases de neutrófilos (elastase, catepsina G, granzimas). Sua disfunção compromete a defesa contra patógenos periodontais, levando a perda óssea acelerada.

Alternativa correta: B – Síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL)

A SPL decorre de mutações autossômicas recessivas em CTSC (11q14–q21). Clinicamente cursa com: periodontite agressiva que inicia com a erupção dos dentes decíduos, rápida reabsorção óssea alveolar, mobilidade e perda dentária precoce (decíduos e permanentes), além de queratoderma palmoplantar (espessamento de palmas/plantas). A fisiopatologia envolve falha de ativação das serino-proteases dos neutrófilos e citotoxicidade diminuída, aumentando a carga de patógenos como Aggregatibacter actinomycetemcomitans. Evidência clássica em Carranza’s Clinical Periodontology, Lindhe’s Periodontology, UpToDate e OMIM/Orphanet.

Como interpretar e evitar pegadinha: termos como “catepsina C” + “periodontite agressiva” são praticamente patognomônicos de SPL. Cuidado com Ehlers-Danlos “periodontal type” (pEDS), que tem C1R/C1S e não CTSC.

Diagnóstico (quando a banca cobrar raciocínio): quadro clínico típico (periodontite precoce + queratoderma), radiografias com “dentes flutuantes”, exclusão de neutropenias e LAD, e teste genético para CTSC. Classificação AAP/2018: periodontite estágio/grade com fenômeno de início precoce e fatores sistêmicos/genéticos.

Conduta: controle rigoroso de biofilme, raspagem e alisamento radicular, antibióticos sistêmicos em surtos (ex.: amoxicilina + metronidazol quando indicado), antissépticos (clorexidina), extração de dentes com prognóstico ruim para reduzir reservatório bacteriano, acitreína/retinoides para queratoderma, acompanhamento interdisciplinar. Referências: AAP/2015-2018, UpToDate, Carranza.

Por que as demais estão incorretas?

• A – Ehlers-Danlos: desordens do colágeno; a forma periodontal cursa com periodontite precoce, mas é ligada a C1R/C1S, não a CTSC. Manifestações clássicas: hipermobilidade, fragilidade tecidual.
• C – Behçet: vasculite multissistêmica (HLA-B51), úlceras orais/genitais e uveíte. Não há relação com catepsina C nem periodontite agressiva típica de início infantil.
• D – Sjögren: autoimune exócrina com xerostomia, levando a cárie/candidíase e gengivite por redução salivar; não envolve CTSC nem periodontite agressiva genética.
• E – Sturge-Weber: angiomatoses leptomeníngeas e mancha vinho-do-porto; sem associação com periodontite agressiva ou mutação em CTSC.

Dica de prova: memorização rápida – SPL = CTSC, queratoderma, periodontite infantil severa.

Fontes sugeridas: Carranza’s Clinical Periodontology; Lindhe’s Clinical Periodontology and Implant Dentistry; UpToDate (Early-onset periodontitis; Papillon-Lefèvre syndrome); AAP Classification 2018; OMIM 602365 (CTSC).

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