Tema central: A questão aborda as complicações na abordagem de pacientes com hemofilia, especificamente no contexto do desenvolvimento de inibidores e reações adversas ao tratamento.

Justificativa da alternativa correta (A):

Em pacientes com hemofilia B e títulos elevados de inibidor (>5 unidades Bethesda), sobretudo aqueles com histórico de anafilaxia ao fator IX, o tratamento ideal para episódios hemorrágicos é o fator VII ativado recombinante (rFVIIa). Esse agente atua como “bypass”, promovendo a coagulação sem necessidade do fator IX, evitando assim novas reações anafiláticas. Tal conduta está alinhada ao que preconiza o Manual do Ministério da Saúde: “Devido à possibilidade de recorrência de reações alérgicas após a administração de concentrados contendo fator IX, o FVIIa-r é recomendado como tratamento de escolha neste grupo de pacientes”.

Análise das alternativas incorretas:

B) Incorreta. Pseudotumores em hemofílicos, embora raros, são potencialmente graves, causam destruição óssea local e podem necessitar de abordagem cirúrgica e/ou intensificação do suporte com fatores de coagulação. A simples conduta observacional é contraindicada.

C) Incorreta. Os inibidores realmente ocorrem mais na hemofilia A, mas reações anafiláticas e síndrome nefrótica estão associadas a hemofilia B com uso de fator IX. O erro sutil da alternativa é atribuir essas complicações à hemofilia A.

D) Incorreta. Mesmo com profilaxia, neovascularização na sinovite crônica permanece como fator de risco para recorrência de hemartroses, devido à fragilidade dos novos vasos.

E) Incorreta. A profilaxia com fatores recombinantes elevou significativamente a expectativa e a qualidade de vida dos hemofílicos, sendo um avanço marcante conforme as diretrizes (Manual do Ministério da Saúde, SBHH, UpToDate).

Estratégia para a prova: Fique atento a detalhes como o tipo de hemofilia, presença de inibidor e reações adversas específicas. Associações erradas entre complicações e tipos de hemofilia são pegadinhas frequentes.

Resumo: Pacientes com hemofilia B, inibidor e anafilaxia devem receber rFVIIa nos sangramentos.
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A alternativa correta é a letra A. Pacientes hemofílicos do tipo B com títulos de inibidor superiores a 5 unidades Bethesda e antecedentes de anafilaxia devem receber concentrado de fator VII ativado recombinante na ocorrência de hemorragias. Isso ocorre porque, nesses casos, há risco de hemorragias graves e prolongadas que podem colocar em risco a vida do paciente. O uso do concentrado de fator VII ativado recombinante é importante porque ele contém fator VIIa que é capaz de ativar o sistema de coagulação e promover a formação de coágulos. Dessa forma, é possível controlar a hemorragia e evitar complicações mais graves.