Sobre a trombocitemia essencial e o metabolismo das plaquet...

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Q1827849 Medicina
Sobre a trombocitemia essencial e o metabolismo das plaquetas, assinale a alternativa correta. 
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Tema central: A questão aborda trombocitemia essencial e aspectos do metabolismo plaquetário, com ênfase em fisiopatologia, risco trombótico e relações genéticas (mutação JAK2V617F).

Justificativa da alternativa correta (B):

A alternativa B corretamente afirma que a mutação JAK2V617F pode estar relacionada ao diagnóstico de tromboses abdominais antes mesmo das manifestações clínicas de neoplasia mieloproliferativa.

Segundo o Protocolo de Tratamento de Doenças Hematológicas – Neoplasias Mieloproliferativas: "Mutação JAK2V617F (50% positivo) em sangue periférico..." A presença dessa mutação aumenta a produção e ativação de plaquetas (via JAK-STAT) e predispõe a eventos trombóticos incomuns, como tromboses abdominais (veia porta, esplênica ou mesentérica). Isso pode ocorrer mesmo em fases assintomáticas, sendo um achado relevante em medicina baseada em evidências (vide UpToDate, Harrison’s e o próprio protocolo).

Análise das alternativas incorretas:

A) Incorreta. A doença de Von Willebrand adquirida ocorre por consumo e degradação de multímeros de alto peso molecular, não de baixo. Na trombocitose, a turbulência e contato aumentados com as plaquetas consomem preferencialmente os multímeros maiores.

C) Incorreta. Diferenciar trombocitemia essencial de mielofibrose em fase celular é fundamental, pois impacta diretamente prognóstico e tratamento. Segundo protocolos oficiais, mielofibrose exibe evolução mais grave e menor sobrevida.

D) Incorreta. O co-fator da ristocetina não descarta riscos hemorrágicos em contagens plaquetárias muito elevadas (>1.000.000/mm³). O uso de ácido acetil-salicílico deve ser criterioso, pois existe risco aumentado de hemorragias pelo desenvolvimento secundário de doença de Von Willebrand adquirida.

E) Incorreta. Hidroxiureia é contraindicada na gestação por riscos teratogênicos. Em gestantes com trombocitemia essencial, o manejo recomendado é heparina de baixo peso molecular e, se necessário, ácido acetil-salicílico; nunca hidroxiureia.

Dicas de prova: Termine a leitura atentamente, observe termos-chave como "adquirida", "garante", "sempre" ou "durante a gestação". Pegadinhas podem envolver conceitos laboratoriais, nomes de genes e indicações terapêuticas.

Referências: Protocolo do Ministério da Saúde (Trombocitemia Essencial), UpToDate (Essential Thrombocythemia: Clinical Manifestations and Diagnosis), Harrison’s – Princípios de Medicina Interna, 21ª Ed.

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A alternativa correta é a B, que afirma que a positividade para a mutação JAK2V617F pode estar relacionada ao diagnóstico de tromboses abdominais antes mesmo de surgirem as manifestações de neoplasia mieloproliferativa. A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por uma produção excessiva de plaquetas, o que aumenta o risco de complicações trombóticas. A mutação JAK2V617F é encontrada em cerca de 50-60% dos pacientes com trombocitemia essencial e em outros distúrbios mieloproliferativos. Estudos mostram que a presença da mutação JAK2V617F está associada a um risco aumentado de eventos trombóticos, incluindo tromboses abdominais. Portanto, a alternativa B é a correta.

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