Tema central: A questão aborda amiloidose sistêmica primária (amiloidose AL), uma doença causada pelo depósito de cadeias leves de imunoglobulinas nos tecidos, resultando em disfunção orgânica, especialmente cardíaca, renal, hepática e neurológica.

Comentário da alternativa correta (C):

Os níveis de troponina e pró-BNP são indicadores de sobrevida. De acordo com o "Posicionamento sobre Diagnóstico e Tratamento da Amiloidose Cardíaca – 2021", seção 7.1, o prognóstico da amiloidose AL é determinado principalmente pelo envolvimento cardíaco, avaliado por biomarcadores como troponina e NT-proBNP. Valores elevados desses marcadores indicam maior risco e menor sobrevida. O estadiamento da Mayo Clinic utiliza-os para estratificar pacientes, sendo uma referência clínica e científica consolidada.

Assim, identificar a presença e os valores elevados desses biomarcadores é fundamental para estimar sobrevida e orientar o manejo terapêutico.

Análise das alternativas incorretas:

A) INCORRETA. O diagnóstico da amiloidose AL não envolve a identificação de proteína mutante ATTR (relacionada à amiloidose por transtirretina), mas sim de cadeias leves monoclonais. A ATTR está relacionada a outra forma de amiloidose.

B) INCORRETA. Embora os inibidores de proteassoma (como bortezomibe) sejam eficazes, o tratamento padrão envolve combinação com outros agentes, como dexametasona e ciclofosfamida. O uso isolado não é prática recomendada.

D) INCORRETA. O transplante de células-tronco hematopoiéticas é indicado apenas em pacientes selecionados com pouco envolvimento orgânico e bom performance status, justamente pelo risco do procedimento. Pacientes com múltiplos órgãos acometidos têm contraindicação relativa ao transplante.

E) INCORRETA. A amiloidose AL caracteriza-se por depósito de cadeias leves (e não pesadas) de imunoglobulinas. A alternativa atenta para um conceito fundamental em diagnóstico diferencial das amiloidoses.

Dica de prova: Atenção a detalhes conceituais. Muitos erros em concursos decorrem da confusão entre amiloidose AL e ATTR, além de pegadinhas sobre composição das proteínas depositadas. Sempre confira o subtipo e os conceitos-chave!

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A alternativa correta é a letra C. A amiloidose é uma doença que ocorre devido à deposição anormal de proteínas em diferentes tecidos do corpo, levando a disfunção de órgãos e tecidos. Nos casos de amiloidose sistêmica primária, os níveis de troponina e pró-BNP podem ser utilizados como indicadores de sobrevida, pois estes marcadores estão associados a maior risco de insuficiência cardíaca e pior prognóstico. As outras alternativas estão incorretas, pois a proteína mutante ATTR é um dos tipos de amiloidose, mas não é o único critério diagnóstico; inibidores de proteassoma não são a primeira linha de tratamento; o transplante de células-tronco hematopoiéticas está indicado em casos graves, mas acometimento de dois ou mais órgãos não é o único critério para indicação; e a deposição de cadeias pesadas de imunoglobulinas é característica da amiloidose AL, que é um tipo de amiloidose secundária.