O envolvimento pulmonar na Esclerose Sistêmica (ES) ou Esclerodermia pode manifestar-se como Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), sendo observada em 5% a 50% dos pacientes, dependendo do método utilizado para a investigação, podendo ser um achado isolado ou estar associada à fibrose pulmonar. Sobre a HAP na esclerose sistêmica, assinale a alternativa incorreta.