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Q3510215 Medicina
Homem, de 78 anos, em investigação por dispneia aos esforços, realiza ecocardiograma que mostra dilatação biatrial, aumento da espessura miocárdica simétrica, fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 65% e calcificação da valva aórtica, com gradiente sistólico máximo de 43 mmHg e médio de 20 mmHg e área valvar de 1,3 cm2. Strain miocárdico mostra valores reduzidos em segmentos basais e médios e normais em segmentos apicais. Antecedentes pessoais: hipertensão arterial sistêmica e polineuropatia periférica.

Assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica correta.
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Tema central: A questão aborda diagnóstico diferencial de cardiopatias, focando em doenças infiltrativas que acometem o coração e produzem hipertrofia miocárdica, alterações valvares e padrão típico ao ecocardiograma com strain.

Justificativa da alternativa correta – E) Amiloidose cardíaca:

O paciente apresenta dispneia aos esforços, dilatação biatrial, aumento simétrico da espessura miocárdica (hipertrofia “concêntrica”), fração de ejeção preservada (65%) e calcificação valvar aórtica moderada, além de polineuropatia periférica. No ecocardiograma, o padrão de strain miocárdico com redução nos segmentos basais e médios e preservação nos apicais (“apical sparing”) é considerado altamente sugestivo de amiloidose cardíaca – achado-chave para a questão.

Segundo o artigo “Ecocardiograma Abrangente na Amiloidose Cardíaca. O Que É? Para Quem?”: “O padrão ‘apical sparing’ no strain longitudinal é virtualmente patognomônico de amiloidose.” Além disso, a associação com neuropatia periférica reforça o diagnóstico.

Achados clássicos em amiloidose cardíaca incluem:

  • Hipertrofia ventricular esquerda simétrica sem história de HAS severa.
  • Dilatação biatrial por disfunção diastólica.
  • Frações de ejeção preservadas nas fases iniciais.
  • Calcificações valvares e acometimento multissistêmico (ex. neuropatias).

Análise das alternativas incorretas:

A) Miocardiopatia hipertrófica: Espera-se hipertrofia assimétrica (principalmente septal), obstrução do trato de saída e associação com padrão de strain diferente.
B) Estenose aórtica com hipertrofia ventricular: Embora haja calcificação valvar, o padrão “apical sparing” NÃO ocorre; além disso, o gradiente e área valvar sugerem estenose leve a moderada, insuficiente para explicar todo o quadro hipertrófico.
C) Doença de Fabry: Pode cursar com hipertrofia, mas apresenta outros sinais (ex. dor neuropática, angioqueratomas, acometimento renal característico) e o strain difere.
D) Sarcoidose cardíaca: Normalmente cursa com disfunção sistólica, bloqueios de condução e fibrose focal – diferente do padrão apresentado.

Estratégia de prova: Observe atentamente padrões diagnósticos clássicos (“apical sparing”) e associações clínicas (polineuropatia) que fazem toda a diferença diante de quadros semelhantes.

Gabarito: E) Amiloidose cardíaca

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