Paciente do sexo feminino, 47 anos, previamente hígida, apresenta há 8 meses espessamento progressivo da pele, inicialmente nas mãos e antebraços, associado a fenômeno de Raynaud e edema de dedos. Evoluiu com rigidez cutânea, dificuldade para fechar as mãos e queixas de disfagia leve. Ao exame físico, observa-se espessamento cutâneo difuso, esclerodactilia e presença de telangiectasias. Exames laboratoriais revelam FAN positivo e anticorpo anti-RNA polimerase III positivo.
Em relação a esse caso, é correto afirmar: