A fibrose cística (FC) é uma doença genética, em que as
secreções apresentam dificuldade para ser expelida, e
causa infecções respiratórias de repetição, com evolução
para bronquiectasias e piora da função pulmonar.
Em relação a esse assunto, assinale a alternativa correta.

Question

A fibrose cística (FC) é uma doença genética, em que as
secreções apresentam dificuldade para ser expelida, e
causa infecções respiratórias de repetição, com evolução
para bronquiectasias e piora da função pulmonar.
Em relação a esse assunto, assinale a alternativa correta. Alternativa A: O CFTR (regulador da condutância transmembrana
de FC) foi identificado como a proteína do canal de
cloro, mas não existem tratamentos específicos para
a FC. Ou Alternativa B: A alteração no canal de cloro provoca a paralisia
dos cílios das células do epitélio respiratório, que é
a causa das bronquiectasias e manifestação clínica
da doença. Ou Alternativa C: Ao contrário de outras causas de bronquiectasias, o
uso de macrolídeos não está indicado. Ou Alternativa D: A inflamação da via aérea é, predominantemente,
neutrofílica, com presença de proteases e oxidantes. Ou Alternativa E:  O resultado com dois testes positivos para FC,
com valores de sódio no suor acima de 60 mmol/L,
necessita de confirmação genética para comprovação de FC.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [D] A inflamação da via aérea é, predominantemente,
neutrofílica, com presença de proteases e oxidantes. Gabarito: DFundamento decisivo: Na fibrose cística, a disfunção do CFTR leva a inflamação pulmonar crônica de predomínio neutrofílico, com proteases e oxidantes. Esse é o ponto que torna a alternativa D correta e invalida as demais, especialmente a B.Tema central: Fisiopatologia da fibrose císticaAnálise das alternativasAErradaEstá errada porque é falso dizer que não existem tratamentos específicos para a fibrose cística. A base afirma a existência de terapias dirigidas à doença, incluindo moduladores do CFTR em pacientes com genótipos elegíveis. Portanto, a alternativa nega um ponto terapêutico já estabelecido.BErradaEstá errada por atribuir a fisiopatologia pulmonar da FC à paralisia ciliar. O defeito primário da fibrose cística não é discinesia ou imobilidade dos cílios, mas alteração do transporte de íons e água pelo CFTR, com muco desidratado e espesso, o que prejudica a depuração mucociliar. Essa confusão troca FC por discinesia ciliar primária.CErradaEstá errada porque formula, de modo absoluto, que macrolídeos não estão indicados na FC. A base informa que macrolídeos, especialmente azitromicina, podem ter papel em cenários selecionados na fibrose cística por efeito imunomodulador/anti-inflamatório e redução de exacerbações. Logo, não há contraindicação geral como a alternativa afirma.DCertaA alternativa D está correta porque descreve o mecanismo inflamatório clássico da via aérea na fibrose cística. Na doença pulmonar da FC, a alteração do CFTR leva a secreções espessas e desidratadas, com depuração mucociliar ineficaz, colonização/infecção persistente e resposta inflamatória crônica predominantemente neutrofílica. Essa resposta é rica em proteases e oxidantes, que participam diretamente do dano brônquico progressivo e da formação de bronquiectasias.EErradaEstá errada por dois motivos técnicos. Primeiro, o parâmetro clássico do teste do suor para diagnóstico é o cloreto, não o sódio. Segundo, quando o contexto clínico e o teste do suor já preenchem critérios diagnósticos clássicos, a confirmação genética não é obrigatória. Exigir genética como etapa compulsória após teste do suor diagnóstico contraria o critério laboratorial clássico.Pegadinha da questãoA banca explorou principalmente a confusão entre fibrose cística e discinesia ciliar primária, além de misturar detalhes do diagnóstico ao trocar cloreto por sódio no teste do suor e sugerir confirmação genética obrigatória.Dica para questões semelhantesNa FC, pense primeiro em defeito do CFTR com muco desidratado e depuração mucociliar ineficaz, não em paralisia ciliar.Quando a alternativa falar de inflamação pulmonar na FC, o padrão esperado é neutrofílico, com proteases e oxidantes.No teste do suor, o dado clássico é cloreto elevado; genética pode complementar, mas não é obrigatória em todo caso já diagnosticável.Evite alternativas absolutas sobre tratamento na FC: existem terapias específicas e macrolídeos podem ter papel em cenários selecionados.

A fibrose cística (FC) é uma doença genética, em que as se...

Gabarito comentado

Gabarito: D

Clique para visualizar este gabarito

Questões de assuntos semelhantes

Provas relacionadas