A anemia aplástica adquirida (AA) é um distúrbio hematopoiét...

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Ano: 2024 Banca: VUNESP Órgão: EsFCEx Prova: VUNESP - 2024 - EsFCEx - Oficial - Hematologia e Hemoterapia |

Q3251205 Medicina

A anemia aplástica adquirida (AA) é um distúrbio hematopoiético imunomediado caracterizado por pancitopenia e medula óssea hipocelular. Os pacientes afetados geralmente apresentam infecções por neutropenia, sangramento por trombocitopenia e/ou fadiga por anemia. Quase todos os casos esporádicos de AA, especialmente quando graves e de início súbito, estão relacionados à destruição imunológica de células progenitoras hematopoiéticas (CPH).

Com relação a essa doença, é correto afirmar:

Um achado de displasia em ≥10% das células de uma única linhagem (particularmente em linhagens mieloides ou megacariocíticas), ou em duas ou mais linhagens, fornece forte evidência de AA.

Para pacientes ≥40 anos (alguns especialistas recomendam ≥50 anos), sugere-se imunossupressão tripla (ou seja, globulina antitimócito de coelho, ciclosporina e azatioprina).

Existe uma forte associação entre AA adquirida e hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). A detecção de células negativas para CD59/CD55, ou de outros achados associados à HPN, aumenta a probabilidade de AA adquirida.

É importante excluir a mielodisplasia antes do tratamento da AA, especialmente em pacientes jovens.

A transfusão de hemocomponentes de um irmão ou doador familiar devem ser encorajadas para potenciais candidatos a transplante de CPH, para minimizar o risco de reação febril não hemolítica.

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