Mulher de 49 anos apresenta prurido crônico, fadiga e
elevação persistente de fosfatase alcalina e GGT, com
bilirrubina discretamente aumentada. Sorologia mostra
anticorpo antimitocondrial positivo. Os exames de imagem não evidenciam obstrução extra-hepática significativa. Diante da persistência do quadro colestático, é
realizada biópsia hepática, que revela inflamação portal
linfoplasmocitária, lesão de ductos biliares interlobulares
com destruição epitelial e, em alguns espaços-porta, granulomas mal formados, além de ductopenia focal.
Qual é o diagnóstico mais provável?

Question

Mulher de 49 anos apresenta prurido crônico, fadiga e
elevação persistente de fosfatase alcalina e GGT, com
bilirrubina discretamente aumentada. Sorologia mostra
anticorpo antimitocondrial positivo. Os exames de imagem não evidenciam obstrução extra-hepática significativa. Diante da persistência do quadro colestático, é
realizada biópsia hepática, que revela inflamação portal
linfoplasmocitária, lesão de ductos biliares interlobulares
com destruição epitelial e, em alguns espaços-porta, granulomas mal formados, além de ductopenia focal.
Qual é o diagnóstico mais provável? Alternativa A: Hepatite autoimune, com hepatite de interface e predomínio de necrose periportal. Ou Alternativa B: Colangiocarcinoma intra-hepático inicial, com atipia
glandular infiltrativa portal. Ou Alternativa C: Atresia biliar do adulto, com proliferação ductular
fibrocolestática difusa. Ou Alternativa D: Colangite biliar primária, com colangite destrutiva
não supurativa de pequenos ductos. Ou Alternativa E: Colangite esclerosante primária, com fibrose periductal em “casca de cebola” e grandes ductos.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [D] Colangite biliar primária, com colangite destrutiva
não supurativa de pequenos ductos. Gabarito: DFundamento decisivo: O critério que fecha a questão é o padrão de colestase intra-hepática crônica por acometimento de pequenos ductos biliares: mulher de meia-idade com prurido, FA/GGT elevadas, AMA positivo, ausência de obstrução extra-hepática e biópsia mostrando colangite destrutiva não supurativa dos ductos interlobulares, com granulomas mal formados e ductopenia focal; esse conjunto caracteriza colangite biliar primária.Tema central: Colangite biliar primáriaAnálise das alternativasAErradaEstá errada porque o padrão dominante do caso não é hepatocelular periportal, e sim ductal. Hepatite autoimune clássica exige hepatite de interface e predomínio de necrose periportal como lesão central; aqui, o enunciado destaca destruição dos ductos biliares interlobulares, granulomas e ductopenia. O infiltrado linfoplasmocitário portal pode gerar confusão, mas não supera o peso diagnóstico do AMA positivo e da lesão ductal destrutiva de pequenos ductos.BErradaEstá errada porque não há base histológica de neoplasia biliar. Colangiocarcinoma intra-hepático exigiria atipia glandular infiltrativa, evidência de malignidade epitelial e invasão tumoral, achados ausentes. A biópsia descreve processo inflamatório biliar autoimune com destruição ductal, granulomas e ductopenia, não um tumor glandular infiltrativo.CErradaEstá errada por incompatibilidade epidemiológica e anatomopatológica. Atresia biliar é entidade esperada no período neonatal/pediátrico, não em mulher de 49 anos. Além disso, o enunciado não descreve obliteração fibrocolestática difusa com proliferação ductular típica dessa condição, e sim colangite destrutiva não supurativa de pequenos ductos com AMA positivo.DCertaA alternativa D corresponde exatamente ao alvo anatômico e ao padrão histológico descritos. O enunciado mostra doença colestática crônica intra-hepática, reforçada por AMA positivo, e a biópsia identifica destruição epitelial dos ductos biliares interlobulares, isto é, pequenos ductos intra-hepáticos. Associados ao infiltrado portal linfoplasmocitário, aos granulomas mal formados e à ductopenia focal, esses achados compõem o padrão clássico de colangite destrutiva não supurativa da colangite biliar primária.EErradaEstá errada porque a colangite esclerosante primária se define tipicamente por acometimento de grandes ductos e fibrose periductal concêntrica em 'casca de cebola', o que não foi descrito. Ao contrário, o caso mostra lesão destrutiva de pequenos ductos intra-hepáticos e AMA positivo, combinação que favorece fortemente colangite biliar primária. A ausência de obstrução extra-hepática significativa também afasta uma colangiopatia centrada em grandes ductos.Pegadinha da questãoA banca explora a tendência de valorizar apenas o infiltrado linfoplasmocitário e pensar em hepatite autoimune, ou de confundir toda colangiopatia colestática crônica com colangite esclerosante primária. O ponto decisivo era identificar que o alvo principal da lesão são os pequenos ductos biliares interlobulares, com AMA positivo e granulomas portais.Dica para questões semelhantesEm quadro colestático crônico, primeiro defina se há obstrução extra-hepática; se não há, pense em colangiopatia intra-hepática.AMA positivo, no contexto de prurido, FA/GGT elevadas e mulher de meia-idade, tem alto valor para colangite biliar primária.Na histologia, diferencie lesão ductal de pequenos ductos de lesão hepatocelular de interface: isso separa colangite biliar primária de hepatite autoimune.Se a alternativa falar em grandes ductos e fibrose em 'casca de cebola', ela aponta para colangite esclerosante primária, não para colangite biliar primária.

Mulher de 49 anos apresenta prurido crônico, fadiga e eleva...

Gabarito comentado

Gabarito: D

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