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Q2262947 Medicina
Paciente de 10 anos, sexo masculino, evolui com quadro de icterícia, fadiga e hemoglobinúria após início do tratamento para malária com dapsona. Os exames laboratoriais mostram anemia intensa (7 g/dL), com esferócitos e corpos de Heinz no esfregaço de sangue periférico, além de reticulocitose (20%). Coombs direto negativo. O paciente refere já ter apresentado quadro similar no passado, após uso de nitrofurantoína.
Com relação ao caso apresentado, é correto afirmar:
Alternativas

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Tema central: O caso aborda anemia hemolítica desencadeada por exposição a drogas oxidantes (Dapsona e Nitrofurantoína) em um paciente pediátrico do sexo masculino, com icterícia pós-uso de tais medicamentos e achados laboratoriais sugestivos de hemólise não autoimune.

Justificativa da alternativa correta (C): O quadro descrito é altamente sugestivo de deficiência de G6PD, uma enzimopatia hereditária ligada ao X, predispondo à hemólise após contato com fármacos oxidantes.

O paciente apresenta sinais clássicos:

  • Icterícia, anemia e hemoglobinúria após fármaco oxidante
  • História prévia de hemólise após outro agente oxidante
  • Coombs direto negativo – exclui anemia hemolítica autoimune
  • Corpos de Heinz no esfregaço (indicativo de precipitação de hemoglobina oxidada)
  • Reticulocitose – resposta medular à hemólise
Em crises, a predominância de reticulócitos (células jovens e com atividade enzimática normal) pode falsamente normalizar a dosagem de G6PD. Por isso, a dosagem deve ser feita após a resolução do quadro agudo, como explicitado oficialmente:

“Durante o episódio hemolítico, os testes podem mostrar resultados falso-negativos pela presença de reticulócitos. Repetir o teste semanas após o episódio agudo.” (Manual MSD)

Análise crítica das alternativas incorretas:

  • A. Hemoglobinúria paroxística noturna não coincide com quadro pós-medicamento, não há pancitopenia ou evidência de falha de CD55/CD59.
  • B. Anemia hemolítica autoimune cursaria com Coombs positivo, além de se manifestar de forma diferente; o tratamento com corticoides não se aplica.
  • D. Aplasia eritroide pura resulta em reticulocitopenia, não em reticulocitose como no caso apresentado.
  • E. Doença de crioaglutininas cursa com hemólise por exposição ao frio, e não está associada ao uso de medicamentos oxidantes; além disso, o esfregaço não revela corpos de Heinz nesse quadro.

Evidências normativas e estratégicas: Atenção a achados laboratoriais específicos, ao histórico de exposição medicamentosa e à interpretação temporal correta dos testes diagnósticos em hemólise — pontos frequentes em provas! Sempre relacione as manifestações e exames laboratoriais ao mecanismo fisiopatológico. Seguir a recomendação de dosagem de G6PD fora do episódio hemolítico é fundamental, conforme diretrizes de referência e livros-texto clássicos como o Harrison.

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Comentários

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A resposta correta é a alternativa C: "provavelmente o quadro se deve à deficiência de G6PD. A dosagem da enzima deve ser feita após o fim do quadro de hemólise e reticulocitose, a fim de evitar resultados incorretos". Isso se deve ao fato de que o paciente apresenta sintomas característicos de deficiência de G6PD - uma condição genética que causa a destruição prematura das células vermelhas do sangue e pode resultar em hemólise (destruição das células sanguíneas). A dapsona (medicamento para malária) e a nitrofurantoína (antibiótico) podem desencadear crises hemolíticas em pessoas com essa condição. Os corpos de Heinz são inclusões dentro das células vermelhas do sangue que são frequentemente vistas em pessoas com deficiência de G6PD. Além disso, o teste de Coombs direto negativo exclui a possibilidade de anemia hemolítica autoimune.

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