Na Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular, que caracterí...

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Q709561 Patologia
Na Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular, que característica clínica apresenta frequência superior a 50%?
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Alternativa correta: A - A circunferência craniana aumentada.

1. Compreendendo o tema central:
A questão aborda a Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular, também conhecida como Síndrome de Gorlin-Goltz. Trata-se de uma condição genética rara, autossômica dominante, caracterizada por alterações cutâneas, ósseas e neurológicas, além de predisposição ao desenvolvimento de carcinomas basocelulares múltiplos.

2. Resumo teórico:
Entre as manifestações clínicas mais frequentes dessa síndrome estão: macrocefalia (circunferência craniana aumentada), cistos odontogênicos, alterações esqueléticas (costelas bífidas), vários nevos basocelulares, e calcificação da foice do cérebro.
Segundo o Manual de Doenças Raras e artigos como Gorlin Syndrome: Medscape, a macrocefalia está presente em mais de 50% dos casos.

3. Justificativa da alternativa correta:
A opção A está correta porque a macrocefalia (circunferência craniana aumentada) é uma característica clínica chave da síndrome, ocorrendo em mais da metade dos pacientes.

4. Análise das alternativas incorretas:

  • B - O retardo mental: Não faz parte das manifestações principais e é raro nessa síndrome.
  • C - O fibroma cardíaco: Apesar de possível, é incomum e não ocorre em mais de 50% dos casos.
  • D - O hipogonadismo em homens: Não é típico da síndrome e ocorre com baixa frequência.
  • E - A constituição física marfanoide: Característica de outras síndromes, como a de Marfan, e não é associada à síndrome de Gorlin-Goltz.

5. Estratégia para interpretação:
Dica: Observe sempre palavras-chave como "frequência superior a 50%". Elimine alternativas que não sejam manifestações comuns e busque o que define o quadro clínico central da doença. Atenção para não confundir síndromes com nomes parecidos ou manifestações de outras doenças genéticas!

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