Sobre as Doenças Neuromusculares e suas manifestações clínic...

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Q3874043
Medicina Pediatria e Neonatologia , Neurologia ,
Ano: 2026 Banca: PM-MG Órgão: PM-MG Prova: PM-MG - 2026 - PM-MG - Oficial de Saúde - Neurologia Pediátrica |
Q3874043 Medicina

Sobre as Doenças Neuromusculares e suas manifestações clínicas, ENUMERE a 2ª coluna de acordo com a 1ª e, ao final, responda o que se pede:



(1) Amiotrofia Espinhal Tipo 1


(2) Charcot-Marie-Tooth Tipo 1


(3) Miastenia Gravis Juvenil


(4) Botulismo


(5) Distrofia Muscular de Duchenne



( ) Criança com desenvolvimento motor previamente normal evoluindo com ptose palpebral flutuante, pior após atividade física.


( ) Adolescente evoluindo ao longo de anos com fraqueza distal dos membros inferiores, pé caído, cavos e redução da sensibilidade em membros inferiores.


( ) Lactente em atitude de batráquio quando em decúbito dorsal, respiração paradoxal e pobre sustento cefálico. 


( ) Criança de 4 anos com acentuação da lordose lombar, hipertrofia de panturrilhas e levantar miopático. 


( ) Disfagia, diplopia disartria e xerostomia evoluindo em 12 a 36h e posteriormente para fraqueza de membros superiores e inferiores. 



Marque a alternativa que contém a sequência CORRETA de respostas, na ordem de cima para baixo.

Alternativas

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Gabarito: A

Fundamento decisivo: A questão se resolve pela associação entre cada vinheta e sua assinatura semiológica clássica: ptose flutuante pior ao esforço indica miastenia gravis juvenil (3); fraqueza distal crônica com pé caído, pés cavos e hipoestesia indica Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (2); lactente em batráquio com respiração paradoxal e pobre sustento cefálico indica amiotrofia espinhal tipo 1 (1); lordose lombar com pseudohipertrofia de panturrilhas e levantar miopático indica Duchenne (5); disfagia, diplopia, disartria, xerostomia e progressão descendente aguda indicam botulismo (4).

Tema central: Semiologia neuromuscular pediátrica
Análise das alternativas
A
Certa
A alternativa A é a única que respeita os achados mais específicos de cada vinheta. Ptose palpebral flutuante com piora após atividade física é padrão de miastenia gravis juvenil, por fraqueza fatigável. Fraqueza distal lentamente progressiva com pé caído, pés cavos e redução de sensibilidade localiza o quadro como neuropatia periférica hereditária sensitivo-motora, compatível com Charcot-Marie-Tooth tipo 1. Lactente hipotônico em atitude de batráquio, com pobre sustento cefálico e respiração paradoxal, corresponde ao padrão clássico de amiotrofia espinhal tipo 1. Lordose lombar, hipertrofia de panturrilhas e levantar miopático são achados típicos de distrofia muscular de Duchenne. Disfagia, diplopia, disartria e xerostomia com evolução em 12 a 36 horas e progressão descendente configuram botulismo. Por isso, a sequência correta é 3, 2, 1, 5, 4.
B
Errada
Está errada porque desloca vários quadros para doenças incompatíveis com a semiologia descrita. O primeiro quadro não é Duchenne: ptose flutuante pior ao esforço aponta para transtorno da junção neuromuscular, não para miopatia proximal. O segundo não é botulismo: botulismo é agudo e descendente, enquanto fraqueza distal ao longo de anos com pé cavo, pé caído e hipoestesia caracteriza Charcot-Marie-Tooth tipo 1. O terceiro não é CMT1: lactente em batráquio com respiração paradoxal e pobre sustento cefálico é padrão de amiotrofia espinhal tipo 1. O quinto não é miastenia: xerostomia e progressão descendente aguda com acometimento bulbar favorecem botulismo.
C
Errada
Está errada por trocar os quadros 2 e 5. O segundo quadro não é botulismo, porque há evolução crônica ao longo de anos, predomínio distal, deformidades dos pés e redução da sensibilidade, conjunto típico de Charcot-Marie-Tooth tipo 1. O quinto quadro não é CMT1, porque disfagia, diplopia, disartria, xerostomia e instalação em 12 a 36 horas com progressão descendente definem quadro neuroparalítico agudo compatível com botulismo.
D
Errada
Está errada já no primeiro pareamento: ptose flutuante com piora após esforço é assinatura de miastenia gravis juvenil e não de Duchenne, que cursa com fraqueza proximal, levantar miopático, lordose e pseudohipertrofia de panturrilhas. Também erra o segundo item, porque amiotrofia espinhal tipo 1 não causa fraqueza distal crônica com déficit sensitivo; seu quadro típico é de lactente hipotônico com respiração paradoxal. Erra ainda ao associar o quadro de Duchenne ao botulismo e o quadro bulbar agudo com xerostomia à miastenia, ignorando que botulismo se destaca pela instalação aguda descendente e pelo componente autonômico.
Pegadinha da questão
A banca explora principalmente a confusão entre miastenia e botulismo por ambos poderem ter acometimento ocular e bulbar. O critério que separa é objetivo: na miastenia há flutuação e piora ao esforço; no botulismo há instalação aguda, xerostomia e progressão descendente.
Dica para questões semelhantes
  • Valorize o padrão temporal: curso crônico de anos com deformidades aponta para neuropatia hereditária; instalação em horas com progressão descendente aponta para toxina neuroparalítica.
  • Use a distribuição da fraqueza para localizar a doença: distal com perda sensitiva sugere neuropatia periférica; proximal com levantar miopático sugere miopatia; ocular flutuante sugere junção neuromuscular.
  • Em lactente hipotônico, respiração paradoxal e atitude de batráquio são pistas fortes de amiotrofia espinhal tipo 1.
  • Pseudohipertrofia de panturrilhas e sinal de levantar miopático identificam Duchenne, não neuropatia periférica nem distúrbio da junção neuromuscular.

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