A síndrome de desregulação imune IPEX é uma doença rara e gr...

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Ano: 2026 Banca: CIAAR Órgão: CIAAR Prova: CIAAR - 2026 - CIAAR - Médico da Aeronáutica - Alergologia |

Q4139875 Medicina

A síndrome de desregulação imune IPEX é uma doença rara e grave que pode levar a manifestações clínicas severas, incluindo infecções e complicações autoimunes. Sobre a síndrome IPEX, assinale a alternativa incorreta.

A síndrome IPEX é causada por mutações no gene FOXP3, o que resulta na disfunção das células T reguladoras (Tregs) e, consequentemente, em uma resposta imune inadequada.

A apresentação clínica mais comum da síndrome IPEX inclui diarreia, diabetes mellitus tipo 1 e eczema, podendo evoluir para complicações graves como sepse e falência de múltiplos órgãos.

A maioria dos pacientes com síndrome IPEX apresenta manifestações precoces, que podem ser fatais se não tratadas.

A síndrome IPEX é geralmente diagnosticada em mulheres, uma vez que a mutação no gene FOXP3 ocorre com maior frequência no sexo feminino, devido ao mecanismo de herança recessiva.

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