Cianose central que se manifesta geralmente nas primeiras horas de vida.

A valva assemelha-se a um diafragma imperfurado em 80% dos casos e, em 20% existe atresia do infundíbulo.

Pode apresentar-se com taquipneia e desconforto respiratório.

Geralmente há desobramento de B2.

Sopro cardíaco pode ser ausente ou apresentar discreto sopro de regurgitação tricúspide ou de canal.

Pacientes com síncope e bloqueio atrioventricular de segundo grau tipo II, avançado ou bloqueio atrioventricular total - Cardioversor desfibrilador implantável.

Pacientes com taquicardia ventricular documentada e doença estrutural cardíaca - Ablação por cateter.

Taquicardia ventricular na ausência de doença estrutural cardíaca - Cardioversor desfibrilador implantável.

Pacientes com síncope, bloqueio de ramo e estudo eletrofisiológico positivo - Marcapasso.

Drogas antiarrítmicas não devem ser consideradas, mesmo em pacientes para os quais a ablação por cateter não tenha indicação ou tenha falhado.

A resposta mediada por linfócitos T parece ser especialmente importante em pacientes que desenvolvem cardite grave.

Três sopros são característicos do primeiro episódio e podem não representar disfunção valvar definitiva: sopro sistólico de regurgitação mitral, sopro diastólico de Carey Coombs e sopro diastólico de regurgitação aórtica.

A cardite tende a aparecer em fase tardia e, mais frequentemente, é diagnosticada após as três primeiras semanas da fase aguda.

A pericardite está sempre associada à lesão valvar e é diagnosticada pela presença de atrito e/ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou desconforto precordial.

Na fase aguda, a lesão mais frequente é a regurgitação mitral, seguida pela regurgitação aórtica. Por outro lado, as estenoses valvares ocorrem mais tardiamente, na fase crônica.

Síndrome de Edwards / Comunicação interventricular.

Síndrome de Down / Defeitos do septo atrioventricular.

Síndrome de Turner / Válvula aórtica bicúspide.

Síndrome de DiGeorge / Tetralogia de Fallot.

Síndrome de Patau / Hipoplasia de Ventrículo esquerdo.

Compressão de cordão umbilical ou cabeça fetal.

Hipotensão e convulsão materna.

Bloqueio anestésico paracervical.

Administração materna de propranolol.

Infecção por citomegalovírus.

Na maioria dos casos, a ausência do baço (asplenia) acompanha o isomerismo atrial esquerdo, enquanto que múltiplos baços são encontrados em pacientes com isomerismo direito.

Em corações onde um ventrículo é dominante, o ventrículo rudimentar pode variar sua posição, mas quase sempre ventrículos direitos rudimentares são encontrados póstero-inferiormente, enquanto que ventrículos esquerdos rudimentares ocupam uma posição ântero-superior na massa ventricular.

Quando existe conexão atrioventricular ambígua, a estrutura tridimensional, ou topologia, da massa ventricular deverá ser descrita como: direita ou esquerda. Tal padrão pode ser determinado imaginando-se a palma de uma mão colocada sobre a superfície septal do ventrículo morfologicamente esquerdo.

A forma pela qual os troncos arteriais estão conectados à massa ventricular deve ser analisada separadamente da morfologia das valvas arteriais. Quando há dois troncos arteriais presentes, eles podem estar conectados à massa ventricular de forma concordante ou discordante ou indeterminada.

Quando apenas um tronco arterial está conectado à massa arterial, então existe via de saída única do coração. Tal via de saída única dá-se usualmente através de um tronco comum guarnecido por uma valva arterial comum. Pode ainda se dar através de um tronco solitário, ou mesmo através de uma aorta ou tronco pulmonar, quando é impossível localizar a origem do outro tronco, atrésico.