Questões de Concurso Comentadas para PR-4 UFRJ

Q2270102

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270102 Medicina

Paciente de 10 anos de idade, sexo masculino, com história de distonia de início há cerca de dois anos. Os movimentos distônicos iniciaram em membro inferior direito, progredindo para o membro inferior esquerdo, atualmente envolvendo os quatro membros, de caráter contínuo. Ressonância magnética de encéfalo normal. Ausência de resposta clínica à levodopa. O diagnóstico etiológico mais provável é:

A

Neurodegeneração associada a pantotenato-quinase (PKAN).

B

DYT-5 (Doença de Segawa).

C

DYT-11.

D

DYT-1 (Distonia de Oppenheim).

E

Doença de Lesch-Nyhan.

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Q2270101

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270101 Medicina

A discinesia tardia é definida por movimentos hipercinéticos, predominantemente coreoatetóticos, induzidos pela exposição contínua de fármacos. Sobre a discinesia tardia, é correto afirmar que:

A

os grupos musculares mais frequentemente acometidos são as extremidades, diafragma e tronco.

B

pode ser causada por fármacos como inibidores de recaptação de serotonina, antiepilépticos e antipsicóticos.

C

tanto os antipsicóticos típicos como os atípicos possuem o mesmo risco no desenvolvimento de discinesia tardia.

D

sua apresentação deve ocorrer em até 2 meses após a exposição ao fármaco.

E

é mais comum em crianças do que em adultos.

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Q2270100

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270100 Nutrição

Crianças portadoras de erros inatos do metabolismo podem manifestar grande variedade de sinais e sintomas neurológicos e serem um desafio diagnóstico. Alguns achados laboratoriais específicos podem sugerir alguns erros inatos do metabolismo. Correlacione os achados laboratoriais com os erros inatos do metabolismo.

1 - Aumento da alfafetoproteína 2 - Ceruloplasmina baixa no plasma 3 - Hipoglicorraquia 4 - Ácido úrico plasmático baixo 5 - Acantocitose
( ) deficiência do cofator de molibdênio ( ) doença mitocondrial ( ) ataxia-telangectasia ( ) abetalipoproteinemia ( ) doença de Menkes

A

4 – 2 – 1 – 3 – 5

B

4 – 5 – 1 – 3 – 2

C

1 – 3 – 4 – 5 – 2

D

4 – 3 – 1 – 5 – 2

E

5 – 3 – 4 – 2 – 1

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Q2270099

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270099 Medicina

Uma criança de seis meses de idade apresenta quadro clínico de atraso global do desenvolvimento, crises mioclonicas, ataxia, surdez, atrofia óptica, eczema seborreico, alopecia e madarose. Marque a alternativa que mostra qual a principal hipótese diagnóstica inicial.

A

sialidose tipo II.

B

doença de Menkes.

C

doença de DeVivo.

D

deficiência de biotinidase.

E

acidúria glutárica tipo I.

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Q2270098

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270098 Medicina

A encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) neonatal afeta cerca de 2,7 milhões de recém-nascidos, dos quais cerca de 25% morrem e mais da metade dos sobreviventes terão encefalopatia crônica não progressiva, epilepsia e outras doenças neurológicas. Sobre a EHI neonatal podemos afirmar que:

I - A escala modificada de Sarnat&Sarnat permite a classificação da EHI em leve, moderada e grave, a partir da avaliação de itens clínicos que incluem nível de consciência, tônus muscular e função autonômica.

II - A hipotermia terapêutica deve ser iniciada nas formas moderadas e graves de EHI, dentro das primeiras seis horas de vida e continuada por um período de 72 horas.

III - Para a confirmação do diagnóstico de EHI e determinar a extensão da lesão cerebral, a ressonância magnética de encéfalo com difusão deve ser preferencialmente obtida após 10 dias de vida de recém-nascidos a termo.

IV - A relação lactato/N-acetil-aspartato, aferida na ressonância de encéfalo com espectroscopia, é um bom parâmetro sobre o prognóstico do recém-nascido.

Em relação aos itens acima, podemos afirmar que:

A

Os itens I e II são verdadeiros.

B

Os itens I e IV são verdadeiros.

C

Todos os itens são verdadeiros.

D

Somente o item II é falso.

E

Somente o item III é falso.

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Q2270097

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270097 Medicina

Os exames genético-moleculares estão cada vez mais presentes na neurologia infantil, pois permitem uma melhor compreensão do mecanismo e história natural de diferentes doenças, possibilitam intervenções terapêuticas personalizadas, podem prevenir a necessidade de investigações invasivas e dispendiosas, além de permitirem o aconselhamento genético familiar. Em relação aos exames genético-moleculares, é correto afirmar que:

A

o microarray é uma técnica de análise genômica de alta resolução, capaz de detectar rearranjos balanceados (translocações e inversões), mutações pontuais, pequenas deleções/duplicações intragênicas e inserções.

B

o teste FISH (hibridização in situ por fluorescência) permite o diagnóstico de anomalias cromossômicas, em especial nos casos em que não há suspeita de uma região de interesse específica no cromossomo analisado.

C

imprinting, disomia uniparental e expansões de repetições de nucleotídeos são alguns exemplos de limitações do sequenciamento do exoma.

D

os resultados da espectrometria de massas em tandem, tipicamente, não sofrem interferência pela dieta do paciente ou pela utilização de medicamentos.

E

a MLPA (amplificação multiplex de sondas dependentes de ligação) não está indicada em casos de duplicações e deleções envolvendo um ou mais éxons dos genes ou regiões cromossômicas analisadas.

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Q2270095

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |

Q2270095 Medicina

O exame neurológico do recém-nascido é capaz de localizar anormalidades tanto no sistema nervoso central como no periférico, direcionando o raciocínio clínico e permitindo o uso racional de exames complementares. Em relação ao exame neurológico nesta faixa etária, é correto afirmar que:

A

o reflexo de Moro é observado somente a partir de 35 semanas de idade gestacional.

B

no reflexo cutâneo-plantar, observa-se extensão dos dedos com abertura do hálux fisiologicamente, que dura até os seis meses de idade.

C

a síndrome de Duane manifesta-se por dificuldades na abdução do olhar durante a mirada lateral, geralmente levando ao prolapso do globo ocular afetado com movimentação para cima ou para abaixo durante a manobra.

D

o reflexo de Rossolimo é pesquisado percutindo-se levemente a base do segundo ao quarto metatársicos na superfície plantar e desaparece em torno de seis meses de vida.

E

os reflexos profundos adutor, patelar, aquileu, biciptal e braquirradial desenvolvem-se principalmente a partir de 33 semanas de idade gestacional.

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Q2270094

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270094 Medicina

Marque a resposta correta que mostra qual das características a seguir é comum à neuropatia motora multifocal e à polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

A

Bloqueio de condução em nervos motores e sensitivos.

B

Distribuição simétrica da fraqueza.

C

Estudos de condução nervosa sensitiva normais.

D

Tratada de forma eficaz com prednisona.

E

Onda F prolongada no estudo de condução nervosa.

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Q2270093

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270093 Medicina

São considerados marcadores de desmielinização adquirida:

A

bloqueio de condução e dispersão temporal anormal.

B

redução uniforme da velocidade de condução nervosa.

C

redução da amplitude dos CMAPs (potencial de ação muscular composto).

D

redução da amplitude de CMAPs com redução da velocidade de condução nervosa.

E

fibrilações e fasciculações.

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Q2270092

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270092 Medicina

O protocolo de rotina para estudo de velocidade de condução nervosa que inclui ao menos um estudo de condução motora e de condução sensitiva e as ondas F de extremidade superior e inferior deve ser utilizado na investigação dos quadros com suspeita de:

A

amiloidose.

B

síndrome do túnel do carpo.

C

miopatia.

D

neuropatia compressiva.

E

distonia.

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Q2270091

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270091 Medicina

A deleção de novo do gene que codifica PMP-22 provoca:

A

doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2B1.

B

doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 3 (Doença de Dejerine-Sottas).

C

doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A.

D

neuropatia hereditária com tendência a paralisias por compressão.

E

síndrome de Roussy-Lévy.

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Q2270090

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270090 Medicina

Um homem de 23 anos desenvolveu piora progressiva de instabilidade à marcha e déficit visual mais evidente à noite. O exame neurológico demonstrou ataxia cerebelar, sensação reduzida à picada de agulha e da sensação de vibração em todas as extremidades, além de ausência de reflexos profundos nos 4 membros. O exame oftalmológico revelou retinite pigmentosa. O exame do líquido cefalorraquidiano indicou uma concentração elevada de proteínas. Esses achados estão associados à:

A

atividade de β-galactosidade reduzida.

B

atividade de α-galactosidase reduzida.

C

α-oxidação prejudicada pelo ácido ftânico.

D

atividade da arilsulfatase A reduzida.

E

redução da atividade da enzima β-glucocerebrosidase.

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Q2270089

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270089 Medicina

Uma mulher de 40 anos desenvolve disfagia e dor de garganta após o jantar. Em algumas horas, ela rapidamente desenvolve diplopia e disartria, seguido de fraqueza facial bilateral, ptose e comprometimento respiratório. As pupilas respondem fracamente à luz e acomodação. Reflexos profundos ausentes universalmente. A ENG mostra um padrão que combina velocidades de condução sensitiva normais e CMAPs de baixa amplitude com latências motoras distais normais e VCN normais. A EMG com estimulação nervosa repetitiva de 30 Hz e o teste do exercício mostram incremento de 250% na amplitude dos CMAPs. Das alternativas abaixo, marque qual seria a melhor hipótese diagnóstica.

A

Variante da síndrome de Guillain-Barré.

B

Botulismo.

C

Distrofia miotônica.

D

Síndrome de Eaton-Lambert.

E

Cetoacidose diabética.

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Q2270088

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270088 Medicina

Marque qual das descrições a seguir caracteriza melhor a fasciculação.

A

Ela ocorre a partir da despolarização de uma única fibra muscular, seguidas por fibras efáticas desnervadas adjacentes.

B

Ocorre uma descarga involuntária espontânea de uma unidade motora individual.

C

Os picos curtos irregulares possuem uma deflexão inicial negativa e um som crepitante na EMG.

D

São descargas repetitivas agrupadas em ritmos da mesma unidade motora, muitas vezes observadas na plexite causada por radiação.

E

Atividade muscular bifásica.

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Q2270087

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270087 Medicina

Assinale a alternativa que mostra qual parâmetro das agulhas da EMG é observado no dano axonal neuropático agudo.

A

Padrão de interferência reduzido no esforço voluntário máximo.

B

Ativação reduzida do potencial de ação da unidade motora.

C

Duração maior do potencial de ação da unidade motora.

D

Fases aumentadas do potencial de ação da unidade motora.

E

Padrão de interferência aumentado mesmo com pequeno esforço.

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Q2270086

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270086 Medicina

Das alternativas abaixo, marque em qual das desordens a seguir pode ocorrer fraqueza e fadiga desproporcional de músculos respiratórios que ocasiona insuficiência respiratória subaguda sem sinais evidentes de doença neuromuscular.

A

Paramiotonia congênita.

B

Paralisia periódica hipercalêmica.

C

Deficiência da maltase ácida.

D

Distrofia miotônica tipo 2 (miopatia miotônica proximal).

E

Síndrome de Guillain-Barré.

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Q2270085

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270085 Medicina

Das alternativas abaixo, marque qual das descrições a seguir caracteriza melhor o ruído da placa terminal.

A

os picos curtos irregulares possuem uma deflexão inicial negativa e um som crepitante na EMG.

B

ocorrem picos regulares em 0,5 a 10 Hz com um som semelhante à chuva sobre telha de zindo e uma deflexão positiva inicial.

C

o pico é formado por uma onda rápida positiva inicial acompanhada por fase negativa lenta.

D

potenciais monofásicos de baixa amplitude disparam entre 20 a 40 Hz e possuem um som de assobio característico na EMG.

E

potenciais polifásicos de baixa amplitude acompanhados por uma fase negativa.

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Q2270084

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270084 Medicina

Marque a resposta correta que apresenta qual o mecanismo pelo qual a zidovudina causou miopatia em pacientes HIV-positivo no início da década de 90.

A

Depleção mitocondrial.

B

Necrose muscular.

C

Infiltração gordurosa muscular.

D

Vasculite.

E

Bloqueio da liberação de acetilcolina na fenda sináptica.

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Q2270083

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270083 Medicina

Em um paciente com diagnóstico clínico de polineuropatia diabética, assinale a reposta que mostra o que podemos encontrar nos exames complementares.

A

Presença de fibras vermelhas rasgadas (red ragged fibers) no estudo de biópsia muscular.

B

Celularidade aumentada no líquido cefalor-raquiano.

C

Proteína aumentada no líquido cefalorraquiano.

D

Presença de necrose fibrinóide nos vasos do nervo sural no estudo de biópsia.

E

Presença de infiltrado linfocítico no estudo de biópsia do nervo sural.

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Q2270082

Ano: 2023 Banca: PR-4 UFRJ Órgão: UFRJ Prova: PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Eletromiografia |

Q2270082 Medicina

Paciente do sexo masculino, engenheiro agrônomo, 52 anos, relata que há 1 ano apresenta espasmos dolorosos em região lombar, o que dificulta a deambulação. Ao longo dos meses seguintes, esses espasmos se tornaram mais frequentes e de maior intensidade, porém desapareciam durante o sono. Ao exame, notava-se aumento da lordose lombar, com marcha em bloco, grande dificuldade em mobilizar passivamente os membros inferiores, assim como sons altos desencadeavam os espasmos; reflexos profundos preservados, com reflexo cutâneo-plantar em flexão bilateral, sem alteração de sensibilidade superficial ou profunda.

Na maioria dos pacientes com esta síndrome iremos encontrar:

A

Redução dos níveis séricos de potássio.

B

Eletroneuromiografia com padrão miotônico nos músculos afetados.

C

Anticorpo anti-receptor nicotínico de acetilcolina.

D

Anticorpo anti-GAD no soro.

E

Resposta favorável a acetazolamida.

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