A síndrome de Sturge-Weber apresenta hemangiomas tuberosos com envolvimento ocular e desenvolvimento de glaucoma.

Trata-se de lesões hamartomatosas, representadas pelos hemangiomas e linfangiomas, cujo principal componente é a célula do endotélio vascular.

Na síndrome de Kasabach-Merritt, há trombocitose associada a grandes hemangiomas proliferativos.

Linfangiectasias intestinais cursam com o desenvolvimento de hipercolesterolemia, devido à presença de linfáticos dilatados na parede intestinal e no mesentério.

Nos grandes linfangiomas cervicais congênitos, a melhor conduta para se evitar a compressão traqueal, ainda no período neonatal, é a escleroterapia da lesão, com o uso de bleomicina, quimioterápico que causa destruição local do endotélio e regressão da lesão.

cisto de duplicação intestinal.

obstrução intestinal por Ascaris.

abscesso periapendicular.

intussuscepção intestinal.

estenose hipertrófica do piloro.

Ocorre somente nos sistemas ureterais duplicados.

Apresenta-se com maior frequência no sexo feminino na relação de 7:1.

Em 80% dos casos, está associada à duplicidade do ureter do polo renal inferior.

No tratamento endoscópico, a ressecção do teto da ureterocele é o mais adequado.

No tratamento cirúrgico, com acesso transvesical, o recomendado é apenas a ressecção da ureterocele.

Absolutamente indicada se o esvaziamento gástrico é muito lento.

Nunca deve ser realizada.

Deve ser realizada quando há estenose esofágica associada.

Deve ser realizada se há história de dumping gástrico.

Pode ser útil na prevenção de complicações do esvaziamento gástrico após a manipulação do esôfago abdominal e cárdia na fundoplicatura.

Mesmo com o aumento da pressão no sistema urinário, motivado por urina produzida e não drenada, não há risco do desenvolvimento de insuficiência renal.

Sendo a pelve renal muito complacente, as técnicas de descompressão do trato urinário intraútero mostraram-se desnecessárias, mesmo nas hidronefroses bilaterais identificadas a partir da 18.ª semana gestacional.

Nas pieloplastias desmembradas, a modelagem da pelve renal tem por objetivo facilitar seu esvaziamento, pois o desencadeamento das ondas peristálticas faz-se pela distensão da pelve renal, ativando pressoceptores do urotélio.

Nas hidronefroses bilaterais, com níveis alterados de ureia e creatinina, ainda no período neonatal, a melhor conduta é a pieloplastia bilateral, com o uso de molde ureteral do tipo cateter duplo J.

A endopielotomia traz melhores resultados quanto à recuperação funcional da pelve renal se comparada à pieloplastia cirúrgica convencional.

Na classificação prognóstica de Waterston, é considerado o peso ao nascimento e a presença ou não de malformações associadas.

O diagnóstico de atresia de esôfago sem fístula implica a necessidade da interposição de um conduto entre os dois cotos esofágicos, proximal e distal.

A melhor via de acesso para a ligadura da fístula traqueoesofágica é a toracotomia ântero-lateral direita, ampla, transpleural.

A miotomia circular à Livaditis deve ser sempre realizada para se evitar a mobilização do coto esofágico proximal que pode se tornar desvascularizado com a tração.

No pós-operatório tardio, está recomendada a realização de esofagograma mensal para se afastar a principal complicação do tratamento cirúrgico da atresia de esôfago, que é a estenose da anastomose.

hematoma duodenal.

fratura pancreática.

laceração esplênica.

perfuração jejunal oculta.

laceração hepática.

Tireoide ectópica lingual

Duplicidade de ductos

Segmento de osso hioide retido

Infecção de ferida operatória

Uso de fio de sutura inabsorvível para a ligadura do ducto tireoglosso

O caso descrito representa uma disgenesia gonadal mista em que as gônadas normalmente são intra-abdominais e correspondem a um testículo de um lado e gônada rudimentar do outro lado.

Os ductos internos são masculinos normais.

Deve ser realizada a gonadectomia da gônada rudimentar por apresentar potencial de malignização. O testículo normal contralateral deve ser preservado.

No caso descrito, há produção adequada de testosterona bem como sua conversão periférica a diidrotestosterona, mas os receptores citosólicos das células-alvo não respondem à ação hormonal.

Trata-se de uma hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 11-hidroxilase, já que a 17-hidroxiprogesterona é normal.

A manifestação clínica predominante do intestino encurtado é a obstrução intestinal seguida de fenômenos disabsortivos.

São mais comuns as formas de intestino encurtado congênito, como as que ocorrem nas gastrosquises e atresias intestinais, do que as formas adquiridas de intestino encurtado por ressecção intestinal.

O tratamento cirúrgico de enteroplastia ou alongamento intestinal deve ser sempre indicado, independentemente da possibilidade de adaptação funcional do intestino residual.

Os mecanismos de uma provável adaptação do intestino remanescente incluem ação do alimento na luz intestinal, ação da secreção biliopancreática, ação hormonal e fatores de crescimento.

A interposição de alças em sentido reverso e a construção de alças em arco para recirculações são técnicas que permitem benefício maior em comparação às técnicas de alongamento sequencial, enquanto se aguarda a possibilidade de um transplante intestinal.

A associação com anomalias congênitas é extremamente útil para determinação de formas hereditárias do tumor de Wilms. As anomalias geniturinárias são as mais frequentes, e o rim em ferradura corresponde a aproximadamente 50% delas.

A cirurgia exclusiva nos neuroblastomas é essencialmente procedimento curativo, desde que a remoção seja completa e o tumor seja localizado. Isso é válido qualquer que seja a idade da criança, com ou sem existência de doença residual microscópica.

Ressecção incompleta de volumosos adenocarcinomas de suprarrenal associada à quimioterapia com mitotane, droga que bloqueia a liberação de hormônios pelo tumor, aumenta os índices de sobrevida mantendo-os próximos aos índices obtidos com a ressecção completa do tumor.

Nos tumores do córtex da adrenal, a manifestação clínica de síndrome de Cushing isolada corresponde a aproximadamente 40% dos casos.

Pacientes portadores de ganglioneuroblastoma abdominal e que apresentam diarreia crônica, hipopotassemia e distensão abdominal podem ter seus sintomas controlados após a remoção do tumor.

Trata-se, muito provavelmente, de pólipo adenomatoso, e, além da sua retirada cirúrgica, é necessária a colonoscopia no mesmo procedimento anestésico.

A síndrome de polipose juvenil descreve a presença de pólipos, acometendo mais o intestino delgado que o intestino grosso.

Não há nenhuma correlação clínica quanto ao surgimento de carcinoma colorretal e a manifestação precoce ou não de uma síndrome de polipose adenomatosa familiar.

Assim como na polipose adenomatosa familiar, na síndrome de Peutz-Jeghers também está indicada a colectomia total para a profilaxia do carcinoma de cólon.

Os pólipos juvenis hamartomatosos geralmente apresentam-se de forma isolada e pediculados, principalmente quando são de dimensões maiores que 0,5 cm.

Os lobos superiores são os mais comumente afetados.

A malformação do tipo I contém múltiplos cistos grandes ou ocasionalmente um cisto único dominante e cistos satélites menores.

A irrigação sanguínea é usualmente proveniente de vasos sistêmicos, partindo da aorta descendente ou aorta abdominal.

Os cistos em todos os tipos são formados por epitélio glandular, sugerindo o nome de malformação adenomatoide.

Aproximadamente 40% dos casos têm doença renal cística associada.

Para ser considerada uma duplicação, segundo Gross, a duplicação não pode apresentar comunicação com o trato digestivo contíguo.

A mucosa da duplicação é sempre diferente da mucosa do trato digestivo contíguo, demonstrando metaplasia.

O tratamento cirúrgico das duplicações jejunoileais é a ressecção completa da duplicação, independentemente do tipo e da extensão desta.

As duplicações mais frequentes do trato gastrointestinal são as jejunoileais.

As duplicações císticas do esôfago devem ser tratadas com punções esvaziadoras da lesão, sem necessidade de ressecção alargada.

A doença de Caroli, com herança autossômica recessiva, pode ser representada por qualquer tipo de dilatação difusa da via biliar, sem lesão parenquimatosa.

Nos cistos de colédoco com dissecção externa dificultada pelas aderências e processo inflamatório, deve-se proceder à técnica de Lilly e Todani com marsupialização do cisto.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

Em casos de poliesplenia, chamada malformação esplênica com atresia de vias biliares, o prognóstico é mais favorável que em casos de atresia das vias biliares isoladas.

A avaliação do resultado da operação de Kasai deve ser feita já no pós-operatório imediato e, se não houver evidências de um bom fluxo biliar estabelecido, deve-se indicar a reintervenção cirúrgica.

metástase pulmonar

anaplasia difusa

tumor estadio V

ressecção incompleta do tumor

infiltração neoplásica de linfonodos periaórticos

A doença de Hirschsprung é mais bem caracterizada por uma aganglionose setorial, por falha na migração céfalo-caudal dos neuroblastos da crista neural.

Fatores genéticos têm sido implicados na etiologia da doença de Hirschsprung, notadamente nas formas familiares e(ou) de segmento longo. Há menor expressão do protoncogene RET na zona aganglionar do que no segmento normal ganglionar.

A colostomia em alça será indicada para os casos de anomalia anorretal em que não há fístula urinária associada.

Em crianças já operadas por anomalia anorretal, com bom sacro e bom conjunto esfincteriano e mau posicionamento do reto com relação ao mecanismo esfincteriano, e que apresentam pseudoincontinência fecal, está indicada a ressecção do sigmoide dilatado.

A fístula retoperineal é a mais benigna das anomalias anorretais em ambos os gêneros. A porção mais inferior do reto se abre no períneo, posteriormente ao centro do esfíncter externo.

A medida da pressão da veia cava inferior mostra correlação com o nível de pressão intra-abdominal. Na prática, é a medida mais utilizada na decisão de tratamento primário ou estadiado da gastrosquise.

Qualquer solução de continuidade das fibras da linha alba, quer por rompimento das fibras quer por falha do desenvolvimento no local de entrada de vasos sanguíneos, cria orifício por onde pode herniar tecido gorduroso subjacente, o que caracteriza a hérnia epigástrica.

Na gastrosquise, os músculos retos abdominais inserem-se lateralmente, nas margens costais.

Há necessidade de reparo da hérnia umbilical em meninas abaixo de dois anos de idade, porque já se sabe que não há fechamento espontâneo da hérnia nesses casos.

realizar reanimação respiratória com ventilação positiva sob máscara e, posteriormente, CPAP nasal.

realizar operação imediata para a redução do conteúdo herniário e melhora da hipertensão pulmonar associada.

colocar sonda orogástrica com aspiração e entubação orotraqueal ainda na sala de parto.

realizar ecocardiograma e definição da malformação cardíaca associada, para tratamento medicamentoso da insuficiência ventricular associada.

realizar correção do distúrbio acidobásico e operação com urgência para o tratamento da hipertensão pulmonar associada.

A hérnia inguinal direta, lateral aos vasos epigástricos inferiores, é muito rara em crianças, correspondendo a aproximadamente 4% dos casos pediátricos.

No tratamento cirúrgico da hérnia inguinal da menina, com ovário encarcerado, está mais indicada a invaginação do saco e do seu conteúdo com uma sutura em bolsa externa ao saco e manobra de Barker.

A orquiopexia pela técnica de Fowler-Stephens é baseada na disposição anatômica do ducto deferente em alça longa, o que propicia uma vascularização secundária pelas anastomoses entre a alça vascular do ducto deferente e a porção terminal dos vasos testiculares.

A segunda etapa da descida testicular é a migração inguinoescrotal e está sob controle androgênico.

Um testículo criptorquídico impalpável, associado à hipospádia, representa risco de 50% para a existência de um distúrbio de diferenciação sexual.