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I.A forma perdedora de sal (clássica) manifesta-se nas primeiras semanas de vida com crise adrenal (hiponatremia, hipercalemia, acidose, choque) e virilização da genitália externa em meninas, decorrente da deficiência de aldosterona e cortisol e excesso de andrógenos.
II.A dosagem de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) no teste do pezinho é o método de triagem padrão, mas pode apresentar falso-positivos em prematuros e recém-nascidos sob estresse, exigindo confirmação com valores de referência ajustados para o peso.
III.A forma não clássica (tardia) cursa com genitália ambígua ao nascimento, mas sem desequilíbrio eletrolítico, manifestando-se na infância apenas com pubarca precoce e aceleração da idade óssea.
Está correto o que se afirma em:
I.É causada por uma mutação de ganho de função no gene FGFR3 (Receptor 3 do Fator de Crescimento de Fibroblastos), que inibe a proliferação dos condrócitos na placa de crescimento, resultando em ossificação endocondral defeituosa.
II.O fenótipo caracteriza-se por baixa estatura desproporcionada com encurtamento rizomélico (proximal) dos membros, macrocefalia com bossa frontal e hipoplasia da face média.
III.A estenose do forame magno é uma complicação grave em lactentes, podendo causar compressão cervicomedular, apneia central e morte súbita, exigindo monitoramento com neuroimagem.
Está correto o que se afirma em:
I.Na Coarctação da Aorta crítica e na Interrupção do Arco Aórtico, o fechamento do canal arterial leva a choque cardiogênico com pulsos femorais diminuídos e acidose metabólica, exigindo infusão imediata de Prostaglandina E1 (PGE1) para reabrir o canal e restaurar a perfusão sistêmica.
II.O teste do coraçãozinho (oximetria de pulso) tem alta sensibilidade para detectar lesões obstrutivas esquerdas como a coarctação da aorta, mesmo na ausência de hipoxemia significativa, devido à diferença de saturação pré e pós-ductal.
III.A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma lesão ducto-dependente sistêmica, onde o ventrículo direito mantém tanto a circulação pulmonar quanto a sistêmica (via canal arterial), sendo o equilíbrio entre as resistências vasculares (Qp/Qs) crucial para a sobrevida pré-operatória.
Está correto o que se afirma em:
(__)Pacientes em uso crônico de prednisona (>20mg/dia por >3 semanas) ou com fenótipo cushingoide devem receber "dose de estresse" de hidrocortisona no perioperatório para suprir a demanda metabólica aumentada e evitar colapso cardiovascular.
(__)A hipotensão refratária a volume e vasopressores no intraoperatório ou pós-operatório imediato é um sinal clássico de insuficiência adrenal aguda, devendo ser tratada empiricamente com corticoide IV.
(__)A dexametasona é o corticoide de escolha para a terapia de reposição na crise adrenal aguda, pois possui potente efeito mineralocorticoide, essencial para reter sódio e elevar a pressão.
(__)Pacientes que suspenderam o uso de corticoides há 6 meses não apresentam mais risco de supressão adrenal, pois o eixo se recupera completamente em 30 dias após a interrupção.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
I.No AAA infrarrenal, a indicação cirúrgica eletiva (aberta ou endovascular) baseia-se primariamente no diâmetro do aneurisma, sendo geralmente recomendada para diâmetros iguais ou superiores a 5,5 cm em homens e 5,0 cm em mulheres, ou em casos de crescimento rápido (>0,5 cm em 6 meses).
II.A claudicação intermitente na DAOP é causada pela incapacidade do sistema arterial de aumentar o fluxo sanguíneo em resposta à demanda metabólica do exercício; o Índice Tornozelo-Braço (ITB) menor que 0,90 é diagnóstico e um marcador de risco cardiovascular sistêmico.
III.O tratamento da isquemia crítica de membro (dor em repouso ou lesão trófica) deve ser inicialmente conservador, com exercícios supervisionados e cilostazol, reservando a revascularização apenas para casos de gangrena extensa.
Está correto o que se afirma em: