Paciente do sexo feminino, com 15 anos, sexualmente ativa, atendida na emergência geral devido
a quadro de dor pélvica intensa. Relata menarca aos doze anos e fluxos menstruais regulares
desde então, com sangramento de duração aproximada de seis dias, associados a dismenorreia.
Realizou tomografia pélvica que constatou imagem cística em topografia pélvica e agenesia renal
à direita. Em avaliação ginecológica, foi observado colo único preservado e abaulamento da
parede vaginal direita. Na ultrassonografia pélvica transvaginal, foram constatadas duas cavidades
uterinas, direita e esquerda, e dois colos, notando-se preenchimento do colo uterino direito por
grande quantidade de material hemático, sugerindo a presença de septo vaginal transverso.
Considerando as malformações mullerianas, qual o diagnóstico?

Question

Paciente do sexo feminino, com 15 anos, sexualmente ativa, atendida na emergência geral devido
a quadro de dor pélvica intensa. Relata menarca aos doze anos e fluxos menstruais regulares
desde então, com sangramento de duração aproximada de seis dias, associados a dismenorreia.
Realizou tomografia pélvica que constatou imagem cística em topografia pélvica e agenesia renal
à direita. Em avaliação ginecológica, foi observado colo único preservado e abaulamento da
parede vaginal direita. Na ultrassonografia pélvica transvaginal, foram constatadas duas cavidades
uterinas, direita e esquerda, e dois colos, notando-se preenchimento do colo uterino direito por
grande quantidade de material hemático, sugerindo a presença de septo vaginal transverso.
Considerando as malformações mullerianas, qual o diagnóstico? Alternativa A: Síndrome MURCS. Ou Alternativa B: Hímen imperfurado. Ou Alternativa C: Atresia do canal vaginal. Ou Alternativa D: Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Ou Alternativa E: Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [E] Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Gabarito: EFundamento decisivo: A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich/OHVIRA corresponde classicamente à associação de útero didelfo, hemivagina obstruída e anomalia renal ipsilateral. No enunciado, há duas cavidades uterinas e dois colos, abaulamento vaginal direito com retenção hemática e agenesia renal direita; esse conjunto fecha o diagnóstico e sustenta a alternativa E.Tema central: Síndrome de Herlyn-Werner-WunderlichAnálise das alternativasAErradaIncorreta. MURCS pertence ao espectro de aplasia mülleriana associada a anomalias renais e vertebrais/cérvico-torácicas. Aqui não há aplasia uterina; ao contrário, há duas cavidades uterinas e dois colos, o que afasta MURCS.BErradaIncorreta. Hímen imperfurado produz obstrução distal única da via de saída, geralmente sem duplicação uterina e sem duplo colo. Também não explica a agenesia renal ipsilateral típica nem a obstrução lateralizada de uma hemivagina.CErradaIncorreta. Atresia do canal vaginal isolada não justifica a combinação de útero didelfo, dois colos e agenesia renal ipsilateral. No enunciado, a obstrução vaginal é apenas um componente de uma síndrome malformativa maior, e o diagnóstico pedido é sindrômico.DErradaIncorreta. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser cursa com aplasia ou hipoplasia uterovaginal, tipicamente com amenorreia primária. Nesta questão, a paciente teve menarca, apresenta ciclos regulares e há duas cavidades uterinas com dois colos, o que exclui MRKH.ECertaA alternativa E está correta porque o caso reúne a tríade clássica da síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich/OHVIRA: duplicação uterina/duplo colo, hemivagina obstruída com retenção menstrual e agenesia renal ipsilateral. A dor pélvica, a dismenorreia, a imagem cística pélvica e o material hemático à direita decorrem da obstrução e da retenção de sangue. A associação com agenesia renal direita é o achado discriminativo que define o diagnóstico sindrômico.Pegadinha da questãoA banca tenta fazer o candidato parar na obstrução genital com retenção hemática e marcar hímen imperfurado ou atresia vaginal. O dado que muda o diagnóstico é a associação de duplicação uterina com agenesia renal ipsilateral, que caracteriza a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Outra armadilha é achar que menstruação regular exclui obstrução; em malformação duplicada, o lado contralateral pérvio pode manter fluxo menstrual aparente normal.Dica para questões semelhantesDiante de dor pélvica cíclica com massa ou coleção hemática em adolescente, procure se a obstrução é distal isolada ou se há duplicação mülleriana.Se houver útero didelfo ou dois colos somados a agenesia renal ipsilateral, pense diretamente em síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich/OHVIRA.Menstruação regular não exclui obstrução do trato de saída quando existe sistema mülleriano duplicado com um lado pérvio.Para excluir MRKH e MURCS, verifique se há aplasia uterovaginal; a presença de úteros funcionantes em duplicação afasta essas síndromes.

Paciente do sexo feminino, com 15 anos, sexualmente ativa, a...

Gabarito comentado

Gabarito: E

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