A fenilcetonúria foi descrita em 1934 por Asbjorn Folling, médico bioquímico que examinou duas crianças, que apresentavam retardo mental e estranho cheiro de urina. A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, que resulta na deficiência da enzima hepática hidroxilase. Essa enzima catalisa a conversão da fenilalanina em tirosina, cujo papel na produção de neurotransmissores é importante. A deficiência enzimática causa acúmulo da fenilalanina, resultando em hiperfenilalaninemia, levando a anormalidades no metabolismo. Em relação a fenilcetonúria analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

I - Toda a criança que tiver níveis de fenilalanina acima de 10mg/dL, tirosina normal ou diminuída com alimentação normal, deve iniciar dieta rica em fenilalanina, que deverá ser mantida por um curto período de tempo.
II -Retiram-se da dieta alimentos ricos em proteínas de origem vegetal e animal bem como a sucralose por ter fenilalanina em sua composição.
III - A recomendação de proteína deverá ser atingida com alimentos naturais sem que haja uma ingestão excessiva de fenilalanina.
IV - A dieta deve ser suplementada com tirosina em 100 a 120mg/kg/dia e o total de aminoácidos deve ser no mínimo de 3g/kg/dia em crianças menores de 2 anos e deve se manter em 2g/kg/dia em crianças acima de 2 anos.