Gabarito Comentado – Analista Judiciário (Hematologia)

Tema central: A questão trata das manifestações clínicas e laboratoriais mais prováveis em um adulto com anemia falciforme, evidenciada por 90% de hemoglobina S (HbS) na eletroforese. Trata-se de doença hereditária marcada por hemólise crônica, com consequências multissistêmicas.

Justificativa da alternativa correta (B):

Na anemia falciforme, a polimerização da HbS leva à deformação e destruição das hemácias.
- Acidose tubular renal e hipostenúria (I): A lesão crônica nos túbulos renais é frequente, levando a incapacidade de concentrar a urina (hipostenúria) e acidificação prejudicada (acidose tubular renal). O PCDT Doença Falciforme destaca alterações renais, especialmente em adultos.
- Cálculos biliares (II): Devido à hemólise crônica, há hiperbilirrubinemia, favorecendo a formação de cálculos pigmentares biliares detectáveis por ultrassonografia. Como reforça a literatura, a colelitíase ocorre em grande parte dos pacientes adultos com DF.

Análise crítica das alternativas incorretas:

III. Baço palpável a 8 cm: Em adultos, o baço atrofia por infartos repetidos (chamado “autoesplenectomia”), tornando esplenomegalia incomum persistente.
IV. Poucos reticulócitos: Na anemia falciforme, predomina reticulocitose por hemólise compensatória. Poucos reticulócitos sugerem crises aplásticas, quadro agudo e raro.

A (III e IV): Incorreta, pois ambas as situações são raras em adultos com anemia falciforme.
C (I e III): Incorreta, devido à esplenomegalia persistente não ser esperada.
D (II e IV): Incorreta pelos motivos acima.
E (I e IV): Incorreta, pois a presença constante de baixos reticulócitos não ocorre.

Dicas para interpretação: Atenção às manifestações crônicas versus agudas da doença, ao perfil etário e às consequências fisiopatológicas típicas. Muitos erram por assumir sintomas comuns em crianças aplicados a adultos, ou confundem manifestações permanentes com quadros episódicos, como ocorre com reticulocitopenia.

Referências: Protocolo Clínico de Doença Falciforme (Ministério da Saúde, 2021); Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20ª ed.

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A resposta correta é a alternativa B - I e II. O paciente apresenta acidose tubular renal e hipostenúria, que são achados frequentes em pacientes com doença falciforme. Além disso, a ultrassonografia mostrando cálculos biliares também é comum nesse tipo de paciente. Os outros dados clínicos e laboratoriais não têm relação direta com a doença falciforme e, portanto, não são os achados mais prováveis nesse caso.

Em um paciente de 27 anos com 90% de hemoglobina S na eletroforese, o diagnóstico mais provável é anemia falciforme homozigótica (Hb SS). Vamos analisar cada alternativa com base nas manifestações clínicas e laboratoriais associadas a essa condição:

• Hipostenúria (incapacidade de concentrar a urina) é uma das primeiras alterações renais na doença falciforme, decorrente de infartos microscópicos na medula renal, que comprometem a função tubular.
• Acidose tubular renal tipo IV ocorre devido à isquemia medular, que prejudica a manutenção do gradiente de íons hidrogênio e está associada à hipercalemia.
• Essas alterações são muito frequentes em pacientes adultos com Hb SS.

• A colelitíase (cálculos biliares pigmentados) é uma complicação comum na anemia falciforme, especialmente em pacientes com Hb SS ou S-beta talassemia.
• A hemólise crônica aumenta a produção de bilirrubina indireta, que precipita na bile, formando cálculos.
• A ultrassonografia é o método padrão para identificação desses cálculos, que são frequentemente múltiplos e radiopacos.

• Na anemia falciforme homozigótica (Hb SS), o baço geralmente sofre autoesplenectomia (atrofia por infartos repetidos) na idade adulta.
• Esplenomegalia persistente em adultos é mais característica de genótipos como Hb SC ou S-beta talassemia, onde a hemólise é menos intensa.
• Portanto, esse achado é improvável em um paciente com Hb SS.

• Pacientes com Hb SS apresentam hemólise crônica, o que estimula a medula óssea a produzir reticulócitos em grande quantidade (reticulocitose).
• Reticulócitos baixos sugerem supressão da eritropoese, como em crises aplásticas ou infecções por parvovírus B19, mas não são compatíveis com o quadro crônico estável da doença.

Os achados I (acidose tubular renal e hipostenúria) e II (cálculos biliares) são diretamente associados à fisiopatologia da anemia falciforme homozigótica, enquanto III (esplenomegalia) e IV (reticulócitos baixos) são incompatíveis com o quadro clássico da Hb SS.

Resposta correta: B (I e II).

Fonte: Perplexity