Entre as mudanças propostas na nova Classificação Internacional da ROP (3ª edição) está a inclusão de um novo estágio 6, caracterizado por descolamento de retina total em funil fechado.

Idade gestacional ≤ 30-32 semanas e peso ao nascimento ≤ 1500 g são os principais fatores de risco.

A Zona 1 consiste em uma área circular posterior da retina com centro no nervo óptico e raio de 2x a distância macular.

No Estágio 3, sinais de proliferação fibrovascular extrarretiniana estão presentes.

A presença de doença plus está relacionada à progressão e gravidade da doença.