Trata-se de uma doença bolhosa subepidérmica autoimune, com início médio por volta dos 60 anos de idade. Não há predileção étnica ou sexual.

A patogênese inclui o desenvolvimento de autoanticorpos contra o complexo de adesão hemidesmossoma na membrana basal da pele (BP180 e/ou BP230), resultando em ativação do complemento, degranulação de mastócitos, liberação de mediadores inflamatórios e recrutamento de neutrófilos e eosinófilos.

Ocorre a formação de placas urticariformes localizadas ou generalizadas, pápulas ou placas eritematosas e/ou bolhas.  

A doença pode ocorrer em qualquer superfície do corpo, mas o envolvimento das membranas mucosas é observado em apenas 2 a 3% dos pacientes.

A eosinofilia periférica pode ser observada em aproximadamente 50% dos pacientes e está positivamente correlacionada com a gravidade da doença.