Em qual condição hereditária a deficiência primária
envolve defeitos nas interações verticais do
citoesqueleto da hemácia, mais comumente por
mutações na Anquirina ou Banda 3, levando à perda de
área de superfície da membrana e formação de
esferócitos?

Question

Em qual condição hereditária a deficiência primária
envolve defeitos nas interações verticais do
citoesqueleto da hemácia, mais comumente por
mutações na Anquirina ou Banda 3, levando à perda de
área de superfície da membrana e formação de
esferócitos?  Alternativa A: Deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase
(G6P). Ou Alternativa B: Eliptocitose Hereditária (EE).  Ou Alternativa C: Esferocitose Hereditária (EH).  Ou Alternativa D: Estomatocitose Hereditária (Hidrocitose).

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] Esferocitose Hereditária (EH).  Gabarito: CFundamento decisivo: O enunciado descreve defeitos nas interações verticais entre o citoesqueleto e a bicamada lipídica da hemácia, com mutações em anquirina ou banda 3, levando à perda de superfície de membrana e formação de esferócitos; esse mecanismo é o critério decisivo para esferocitose hereditária e não para eliptocitose hereditária, deficiência de G6PD ou estomatocitose hereditária.Tema central: Esferocitose hereditáriaAnálise das alternativasAErradaDeficiência de G6PD é uma enzimopatia eritrocitária ligada à defesa contra estresse oxidativo, e não um defeito primário das interações verticais da membrana ou do citoesqueleto.BErradaEliptocitose hereditária é a principal distração porque também é uma membranopatia hereditária, mas o defeito típico é horizontal, com formação de eliptócitos, e não o defeito vertical com esferócitos descrito no enunciado.CCertaA alternativa C está correta porque a esferocitose hereditária decorre de defeitos verticais da membrana eritrocitária. Nessa condição, proteínas como anquirina e banda 3 participam da ancoragem do citoesqueleto à bicamada lipídica; quando há falha, ocorre perda de membrana, redução da relação superfície/volume e formação de esferócitos.DErradaEstomatocitose hereditária é um distúrbio de permeabilidade da membrana a cátions, com alteração da hidratação celular e formação de estomatócitos, não o mecanismo por anquirina ou banda 3 citado na questão.Pegadinha da questãoA questão explora a confusão entre membranopatias hereditárias: esferocitose hereditária tem defeito vertical da membrana, enquanto eliptocitose hereditária tem defeito horizontal.Dica para questões semelhantesSe o enunciado citar anquirina, banda 3, perda de superfície de membrana e esferócitos, pense em esferocitose hereditária.Diferencie membranopatias pelo tipo de defeito estrutural: vertical aponta para esferocitose hereditária; horizontal aponta para eliptocitose hereditária.Não confunda enzimopatia eritrocitária, como deficiência de G6PD, com defeito primário de membrana da hemácia.

Em qual condição hereditária a deficiência primária envolve...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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