Acerca das anemias por insuficiência medular, registre V,
para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:(__)A Anemia de Fanconi (AF) é uma síndrome de
falência medular hereditária confirmada pelo teste de
instabilidade cromossômica com Diepoxibutano (DEB).(__)O tratamento de primeira linha para pacientes jovens
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Question

Acerca das anemias por insuficiência medular, registre V,
para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:(__)A Anemia de Fanconi (AF) é uma síndrome de
falência medular hereditária confirmada pelo teste de
instabilidade cromossômica com Diepoxibutano (DEB).(__)O tratamento de primeira linha para pacientes jovens
(< 50 anos) com Anemia Aplásica Severa (AAS) e
doador aparentado HLA-compatível é o Transplante de
Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH) alogênico.(__)A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) e a
AAS são distúrbios distintos que nunca coexistem, pois a
HPN é uma doença hemolítica e a AAS é de falência
medular.A sequência CORRETA é, "de cima para baixo": Alternativa A: F, F, V. Ou Alternativa B: F, V, V. Ou Alternativa C: V, V, F. Ou Alternativa D: V, F, V.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] V, V, F. Gabarito: CFundamento decisivo: A questão reúne três pontos clássicos de falência medular: a Anemia de Fanconi é confirmada por teste de instabilidade/fragilidade cromossômica com DEB, a Anemia Aplásica Severa em paciente jovem com doador aparentado HLA-compatível tem como primeira linha o TCTH alogênico, e HPN pode coexistir com AAS; por isso, a sequência correta é V, V, F.Tema central: Falência medularAnálise das alternativasAErradaIncorreta porque propõe F, F, V. Isso contraria três pontos médicos objetivos: o DEB é exame clássico confirmatório/laboratorial de suporte para AF, portanto a 1ª assertiva é verdadeira; no perfil de AAS severa em jovem com doador aparentado HLA-compatível, o TCTH alogênico é primeira linha, então a 2ª também é verdadeira; e HPN pode coexistir com AAS, tornando a 3ª falsa.BErradaIncorreta porque marca a 1ª assertiva como falsa e a 3ª como verdadeira. O erro da 1ª está em negar o papel do teste de instabilidade cromossômica com DEB na AF, que é justamente o ponto clássico cobrado. O erro da 3ª está em tratar HPN como doença apenas hemolítica e excludente da AAS, quando há sobreposição fisiopatológica entre doença clonal PIGA e falência medular.CCertaA alternativa C é a única que traduz corretamente os três julgamentos. A primeira assertiva é verdadeira porque a Anemia de Fanconi é uma síndrome hereditária de falência medular com teste clássico de quebra/instabilidade cromossômica por DEB. A segunda também é verdadeira porque, no cenário descrito de AAS severa em paciente jovem com doador aparentado HLA-compatível, o TCTH alogênico é a estratégia de primeira linha. A terceira é falsa porque HPN não é entidade incompatível com AAS; trata-se de doença clonal de célula-tronco hematopoética que pode coexistir com falência medular, inclusive com clones HPN detectáveis em AAS.DErradaIncorreta porque considera falsa a 2ª assertiva e verdadeira a 3ª. Isso está em desacordo com a conduta clássica na AAS severa: paciente jovem com doador aparentado HLA-compatível tem indicação preferencial de TCTH alogênico como primeira linha. Além disso, é falso dizer que HPN e AAS nunca coexistem, já que essa associação é reconhecida.Pegadinha da questãoA banca explorou duas confusões reais: generalizar que toda AAS começa com imunossupressão, ignorando o cenário clássico de transplante em jovem com doador compatível, e reduzir HPN a hemólise pura, esquecendo sua associação com falência medular.Dica para questões semelhantesEm falência medular hereditária, associe Anemia de Fanconi ao teste de fragilidade/instabilidade cromossômica com DEB ou mitomicina C.Na AAS severa, se o enunciado trouxer paciente jovem e doador aparentado HLA-compatível, pense em TCTH alogênico como primeira linha.Não trate HPN e AAS como mutuamente excludentes; a interface entre doença clonal de célula-tronco e falência medular é ponto clássico de prova.

Acerca das anemias por insuficiência medular, registre V, p...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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