Acerca da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), assina...

O tema central da questão é a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma condição hematológica séria que envolve a formação de pequenos coágulos em vasos sanguíneos em todo o corpo, o que pode levar a complicações graves.

Para resolver essa questão, é necessário compreender o mecanismo da PTT, o papel da ADAMTS13 (uma enzima que cliva o fator de von Willebrand), e o tratamento da condição. A diminuição da atividade de ADAMTS13 é uma característica central da PTT.

A alternativa correta é: B - A diminuição da atividade de ADAMTS13 pode ser observada em várias condições, incluindo câncer metastático, sepse, CIVD, doença hepática e gravidez.

Justificativa:

Alternativa B: Está correta porque a redução da atividade da enzima ADAMTS13 não é exclusiva da PTT e também pode ocorrer em outras condições clínicas, como citado na alternativa. Isso demonstra uma compreensão das diferentes causas que podem levar à deficiência de ADAMTS13.

Por que as demais estão incorretas:

Alternativa A: Afirmar que o envolvimento cardíaco na PTT é definido por alterações eletro e ecocardiográficas específicas não é preciso. Embora a PTT possa afetar o coração, as mudanças citadas não são características definitivas da doença.

Alternativa C: O uso precoce do rituximabe pode, de fato, contribuir para a diminuição das plasmaféreses e reduzir a taxa de recidivas e a mortalidade em PTT, ao contrário do que a alternativa sugere.

Alternativa D: O caplacizumabe, um inibidor do fator de von Willebrand, deve ser mantido após a conclusão da plasmaférese se os níveis de ADAMTS13 permanecerem baixos, contradizendo a informação dada na alternativa.

Alternativa E: A taxa trombótica não se mantém inalterada com tromboprofilaxia em casos de PTT aguda; a profilaxia com heparina de baixo peso molecular e aspirina pode sim ter um efeito na modificação do risco de trombose, especialmente quando a contagem plaquetária é superior a 50 × 10⁹/L.

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✅ ALTERNATIVA CORRETA: [B] A diminuição da atividade de ADAMTS13 pode ser observada em várias condições, incluindo câncer metastático, sepse, CIVD, doença hepática e gravidez.

✏️ JUSTIFICATIVA

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara caracterizada pela deficiência da enzima ADAMTS13, que é responsável por clivar o fator von Willebrand, prevenindo a formação de agregados plaquetários anormais. A diminuição da atividade de ADAMTS13 pode ser observada em várias condições não relacionadas à PTT isoladamente, como câncer metastático, sepse, coagulação intravascular disseminada (CIVD), doenças hepáticas e até gravidez. Portanto, a alternativa B está correta ao afirmar que essa deficiência pode ser observada em uma gama de condições clínicas.

⚠️ ANÁLISE DAS DEMAIS ALTERNATIVAS

❌ [A] O envolvimento cardíaco é geralmente definido por alterações eletro e ecocardiográficas características.

Errado. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) pode envolver vários órgãos, mas o envolvimento cardíaco não é uma característica principal da doença. Alterações eletrocardiográficas e ecocardiográficas não são específicas para a PTT e não têm papel diagnósticos marcantes na doença. O envolvimento mais comum ocorre em rins, cérebro e sistema nervoso central, com dano renal e neurológico sendo os mais frequentes.

❌ [C] O rituximabe usado precocemente junto com o tratamento padrão não contribui para a diminuição das plasmaféreses, para a taxa de recidiva ou para a mortalidade.

Errado. O uso do rituximabe, um anticorpo monoclonal contra as células B, tem mostrado ser eficaz no tratamento da PTT, principalmente em casos de recidiva ou quando a doença não responde adequadamente ao tratamento padrão (plasmaféreses). Ele ajuda a diminuir a necessidade de plasmaférese e a taxa de recidiva, além de melhorar a sobrevivência em muitos casos. Portanto, a alternativa está incorreta ao afirmar que não há benefício.

❌ [D] O caplacizumabe, iniciado após a confirmação de PTT aguda e até 30 dias após a conclusão da plasmaférese, não deve ser mantido, ainda que os níveis de ADAMTS13 permaneçam deficientes.

Errado. O caplacizumabe é um medicamento que inibe a adesão plaquetária, sendo utilizado no tratamento de PTT. Após a conclusão da plasmaféreses, o caplacizumabe pode ser mantido, mesmo que os níveis de ADAMTS13 continuem baixos, como forma de prevenir recidivas. A interrupção prematura do tratamento não é indicada.

❌ [E] A taxa trombótica aumentada em casos agudos de PTT não se altera com tromboprofilaxia com heparina de baixo peso molecular (HBPM) e aspirina, quando a contagem plaquetária foi de > 50 × 10 9/L.

Errado. Embora a trombose seja uma complicação importante na púrpura trombocitopênica trombótica, a tromboprofilaxia com heparina de baixo peso molecular (HBPM) e aspirina pode ser benéfica na prevenção de trombos em pacientes com PTT, especialmente após a recuperação da contagem plaquetária.