Homem de 24 anos de idade apresenta pneumonias recorrentes, sinusite crônica, linfonodomegalia persistente, esplenomegalia, citopenia autoimune e enteropatia crônica. Exames mostram IgG e IgA reduzidas, resposta vacinal ruim e linfócitos B presentes. História familiar revela consanguinidade.
Qual interpretação é mais adequada?