Mulher, 32 anos, apresenta dor torácica de início súbito e ...

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Q4196788
Medicina Pneumologia ,
Ano: 2024 Banca: VUNESP Órgão: Prefeitura de Peruíbe - SP Prova: VUNESP - 2024 - Prefeitura de Peruíbe - SP - Médico |
Q4196788 Medicina
Mulher, 32 anos, apresenta dor torácica de início súbito e dispneia. Nega tabagismo. A radiografia de tórax mostra um pneumotórax à esquerda. Após a drenagem torácica, a tomografia de tórax evidencia cistos bem definidos espalhados difusamente por ambos os pulmões, sem nódulos associados ou fibrose intersticial.
Considerando a principal hipótese diagnóstica, o tratamento de escolha é:
Alternativas

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Gabarito: E

Fundamento decisivo: Mulher jovem com pneumotórax espontâneo e tomografia com cistos pulmonares difusos, bem definidos, sem nódulos e sem fibrose intersticial tem quadro típico de linfangioleiomiomatose; nessa condição, o tratamento farmacológico de escolha é sirolimo.

Tema central: Linfangioleiomiomatose
Análise das alternativas
A
Errada
Metotrexato está errado porque não é tratamento de escolha para LAM e não atua no mecanismo central da doença. O erro aqui é tratar uma doença cística difusa compatível com LAM como se fosse uma condição inflamatória ou autoimune passível de imunossupressão inespecífica.
B
Errada
Prednisona está errada porque corticoterapia não constitui tratamento padrão da LAM. A doença não é definida por um mecanismo corticossensível, e o corticoide não modifica especificamente a via mTOR, que é o alvo terapêutico relevante nesse cenário.
C
Errada
Tamoxifeno está errado porque, embora a LAM acometa mulheres em idade fértil e já tenha sido cogitada influência hormonal, isso não faz do antiestrogênico a terapia de escolha. O tratamento específico eficaz e consagrado entre as opções é a inibição de mTOR com sirolimo.
D
Errada
Dexametasona está errada pelo mesmo critério farmacológico da prednisona: glicocorticoide não é terapia específica nem modificadora da doença em LAM. Escolher um corticoide mais potente não corrige o problema de base, porque o alvo fisiopatológico relevante não é inflamatório inespecífico.
E
Certa
A alternativa E está correta porque o quadro descrito é altamente sugestivo de LAM, e o tratamento medicamentoso específico de escolha nessa doença é o sirolimo. O fundamento é fisiopatológico e terapêutico: a LAM está ligada à via mTOR, e o sirolimo atua justamente nesse mecanismo, sendo a opção reconhecida para estabilizar a função pulmonar e reduzir a progressão da doença. A drenagem tratou o evento agudo do pneumotórax, mas a pergunta pede a terapêutica de escolha para a hipótese diagnóstica principal.
Pegadinha da questão
A banca explora duas confusões clássicas: confundir LAM com outras pneumopatias císticas ou intersticiais tratáveis com corticoide e supor que, por acometer mulher jovem, a melhor resposta seria terapia hormonal como tamoxifeno. O dado que evita esses erros é o padrão tomográfico de cistos difusos sem nódulos e sem fibrose, associado ao pneumotórax.
Dica para questões semelhantes
  • Mulher jovem + pneumotórax espontâneo + cistos pulmonares difusos e bem definidos deve fazer pensar primeiro em LAM.
  • Na diferenciação radiológica, ausência de nódulos afasta fortemente histiocitose pulmonar de células de Langerhans; ausência de fibrose afasta pneumopatias císticas fibróticas.
  • Em LAM, a pergunta terapêutica costuma apontar para a via mTOR: entre opções farmacológicas, sirolimo é a escolha específica.
  • Não troque o manejo agudo do pneumotórax pela resposta etiológica de longo prazo: a drenagem trata o evento, mas não substitui o tratamento da doença de base.

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