Os gangliogliomas correspondem a neoplasias glioneuronais de...

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Q3194400 Medicina
Os gangliogliomas correspondem a neoplasias glioneuronais de crescimento lento, grau 1 da OMS, associados a alterações genéticas determinantes da ativação da via MAPK e que acometem predominantemente o(a):
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Tema central: Ganglioglioma é um tumor glioneuronal de crescimento lento, geralmente Grau 1 da OMS, fortemente associado à ativação da via MAPK (frequentemente BRAF V600E). Manifesta-se tipicamente com epilepsia de longa data em crianças e adultos jovens.

Alternativa correta: B – Lobo temporal

Por quê? O ganglioglioma tem predominância temporal, especialmente em séries de cirurgia de epilepsia, onde é uma das causas clássicas de epilepsia do lobo temporal farmacorresistente. Neurorradiologicamente, costuma ser cortico-subcortical, muitas vezes cístico com nódulo mural, T2/FLAIR hiperintenso, realce discreto e calcificações ocasionais. No patológico, há componentes neuronal (células ganglionares) e glial, com marcadores como sinaptofisina e frequência de BRAF V600E. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento de escolha e pode ser curativa, com alta taxa de controle de crises. Fontes: WHO Classification of CNS Tumors 2021/2024; UpToDate (Ganglioglioma; Epilepsy-associated tumors).

Análise das alternativas incorretas

A – Lobo frontal: ganglioglioma pode ocorrer, mas o frontal é mais tipicamente associado a oligodendroglioma e gliomas difusos IDH-mutados. O predomínio do ganglioglioma é temporal, não frontal.

C – Lobo parietal: localização possível, porém menos frequente; apresentações com déficits sensitivos são menos típicas. Não é o sítio de predileção descrito nas séries maiores.

D – Lobo occipital: raros; podem cursar com fenômenos visuais/epilepsia occipital, mas não é a localização predominante para ganglioglioma.

E – Ínsula: a ínsula é sede comum de gliomas difusos, mas ganglioglioma insular é incomum. A topografia clássica do ganglioglioma permanece temporal.

Estratégia para a prova: associe as pistas “glioneuronal + crescimento lento + via MAPK (BRAF V600E) + epilepsia crônica” ao ganglioglioma e lembre o predomínio no lobo temporal. Em imagem, pense em lesão cortico-subcortical, muitas vezes cística com nódulo mural. Tratamento padrão: ressecção completa; radioterapia/quimioterapia são reservadas a casos de ressecção incompleta ou transformação anaplásica (rara).

Referências: WHO CNS Tumors 2021/2024; UpToDate (Ganglioglioma; Tumors associated with epilepsy); Louis DN et al., Acta Neuropathol 2021.

Gabarito: B – Lobo temporal.

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