As manifestações clinicas da DF variam desde casos assintomáticos descobertos incidentalmente em exames radiológicos, como ocorre na maioria das lesões monostóticas, até quadros com doença poliostótica grave envolvendo praticamente todo o esqueleto.

Em geral, as lesões da DF apresentam crescimento rápido. 

É uma doença óssea benigna que resulta na inibição da diferenciação e proliferação das células progenitoras ósseas de formação com consequente substituição do osso normal por um osso desorganizado e tecido fibrosos.

O diagnóstico da displasia fibrosa pode ser feito com base em uma avaliação global de suas características clinicas, radiológicas e histopatológicas.