Gabarito: A — As assertivas I, II e III estão corretas.

Tema central: ataxia cerebelar paraneoplásica (PCD), uma síndrome de instalação aguda/subaguda com ataxia rapidamente incapacitante, frequentemente com RM inicial normal, associada a neoplasias, especialmente mama, pulmão de pequenas células e ovário. Base: Harrison’s, UpToDate e diretrizes PNS-EAN (2021).

Por que a alternativa A é correta:

I. PCD é manifestação paraneoplásica clássica. A evolução costuma ser rápida (semanas), a RM no início frequentemente não mostra atrofia, e a presença de diagnóstico oncológico prévio é uma “dica” clínica, embora não obrigatória. Referências: UpToDate 2024; Harrison’s 21ª ed.

II. Tumores mais associados: mama (anti-Yo), CPPC (anti-Hu/anti-Ri) e ovário (anti-Yo). Na imagem, pode haver apenas hipersinal do vérmis ou achados inespecíficos; a atrofia cerebelar é tardia (meses). Diretrizes PNS-EAN confirmam essas associações e a cronologia dos achados.

III. PCD pode surgir antes do diagnóstico do câncer. Por isso, diante de ataxia aguda/subaguda com RM sem atrofia, é indicada pesquisa de anticorpos onconeurais (ex.: anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti-Tr, VGCC, mGluR1) e rastreio oncológico (TC/PET-CT, mamografia, avaliação ginecológica). Fonte: PNS-EAN 2021; UpToDate.

Estratégia de prova: procure as palavras-chave “subaguda e grave”, “RM normal no início”, “tumores: mama/CPPC/ovário” e “autoanticorpos onconeurais”. A pegadinha é achar que PCD exige câncer previamente conhecido; na verdade, frequentemente precede o diagnóstico oncológico.

Diagnóstico e complementares (resumo): quadro clínico típico; RM inicial normal ou hipersinal no vérmis; LCR pode mostrar pleocitose leve/OCBs; painel onconeuronal; rastreio de neoplasia.

Tratamento (alta relevância prática): controle agressivo do tumor + imunoterapia precoce (corticóide, IVIG, plasmaférese; casos refratários: rituximabe/ciclofosfamida). Quanto mais precoce, melhor o prognóstico funcional. Diretrizes PNS-EAN.

Por que as demais alternativas estão erradas:

B (apenas III): ignora que a I e a II são verdadeiras (subagudez, RM sem atrofia inicial; tumores clássicos e atrofia tardia).

C (apenas I e II): desconsidera que a III também é correta ao enfatizar que PCD pode anteceder o câncer e requer painel onconeuronal.

D (apenas I e III): incorreta porque a II está correta ao listar os tumores mais associados e a cronologia dos achados de imagem.

Referências úteis: Harrison’s Principles of Internal Medicine (21ª ed.); UpToDate: “Paraneoplastic cerebellar degeneration”; Diretrizes PNS-EAN 2021 para síndromes neurológicas paraneoplásicas.

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degeneração cerebelar paraneoplásica (DCP) é uma síndrome neurológica rara associada a neoplasias malignas, caracterizada por um ataque autoimune ao cerebelo.� Ela surge como uma complicação paraneoplásica, frequentemente precedendo o diagnóstico do câncer subjacente.�Sintomas PrincipaisOs sintomas iniciam de forma subaguda e progridem rapidamente, incluindo ataxia (dificuldade de coordenação motora), disartria (fala arrastada), vertigem, nistagmo e tremores.�� Podem ocorrer também diplopia, fraqueza muscular e, em casos avançados, alterações cognitivas como problemas de memória.�

Causas e FisiopatologiaA DCP resulta de uma reação imunológica cruzada, na qual anticorpos produzidos contra antígenos tumorais atacam erroneamente neurônios do cerebelo, como as células de Purkinje.� É mais comum em cânceres de pulmão, mama, ovário ou linfoma.��

Tipos e DiagnósticoExistem formas clássicas, como a degeneração subaguda com anticorpo anti-Yo (associada a tumores ginecológicos), e outras variantes.� O diagnóstico envolve exclusão de outras ataxias, detecção de anticorpos no soro ou liquor, ressonância magnética (que pode mostrar atrofia cerebelar) e busca pelo tumor primário.