Alternativa correta: B

1. Tema central da questão

Esta questão aborda o tratamento dietoterápico dos Erros Inatos do Metabolismo (EIM), condições genéticas raras em que o corpo não processa certos nutrientes adequadamente. O manejo envolve dietas restritivas de aminoácidos específicos, ajustadas conforme o defeito metabólico. Conhecer as restrições corretas é essencial para garantir a segurança e o desenvolvimento do paciente.

2. Resumo teórico

- Doença do Xarope de Bordo (DXB): Erro no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada (leucina, isoleucina e valina). O tratamento exige restrição desses três aminoácidos.
- Acidúria Láctica tipo I: Relacionada a defeito na metabolização de lisina e triptofano – exige restrição dos mesmos.
- Acidemia propiônica: Exige restrição de aminoácidos que produzem propionato: isoleucina, valina, metionina e treonina.
- Doenças do Ciclo da Ureia: O excesso de amônia é tóxico, por isso é necessário restringir proteínas totais ou arginina (dependendo do defeito).

Fontes: Manual da Sociedade Brasileira de Triagem Neonatal, protocolos do Ministério da Saúde e Nelson Tratado de Pediatria.

3. Justificativa da alternativa correta (B)

A alternativa B apresenta, na ordem correta:
Doença do Xarope de Bordo: restrição de leucina, isoleucina e valina;
Acidúria Láctica tipo I: restrição de lisina e triptofano;
Acidemia propiônica: restrição de isoleucina, valina, metionina e treonina;
Doenças do Ciclo da Ureia: restrição de arginina ou só restrição de proteína.
Ou seja, B está de acordo com o manejo dietético recomendado.

4. Análise das alternativas incorretas

A: Troca as restrições da Doença do Xarope de Bordo, colocando restrição só de leucina, e da Acidúria Láctica, incluindo aminoácidos que não são necessários.
C: Inverte as restrições da DXB e da Acidúria Láctica tipo I, confundindo os aminoácidos.
D: Coloca restrições totalmente trocadas, o que pode confundir o estudante desatento à ordem.

Dica de prova: Preste atenção à ordem das doenças e dos aminoácidos. Quando a questão envolver doenças metabólicas, lembre-se de quais aminoácidos estão alterados em cada caso e busque associações mnemônicas!

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